肺动静脉瘤能治好吗？肺动静脉瘤的症状表现极其治疗方法

　　肺动静脉瘤，为先天性肺血管畸形血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年由Churton首先发现描述，称为多发性肺动脉瘤。

　　目录

　　1.流行病学

　　2.发病原因

　　3.症状表现

　　4.临床检查

　　5.诊断方法

　　6.并发症

　　7.治疗方法

　　8.预防预后

　　【流行病学】

　　主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降，一般无通气障碍，PCO2正常，多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺，体循环直接交通，易致细菌感染，脑脓肿等并发症。

　　【发病原因】

　　这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接，常见者动脉1支，静脉2支，二者之间不存在毛细血管床，病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张，肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接交通类型，表现为血管扭曲，扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓，病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因，另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

　　【症状表现】

　　1.本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现，分流量大者可出现活动后呼吸急促，发绀，但多在儿童期出现，偶见于新生儿，多数患者从儿童期有发绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

　　2.25%患者有惊厥，共济失调，复视等神经症状。

　　3.35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。

　　4.肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。
 

 

　　5.若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

　　6.X线胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的，一个或多个圆形影，而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长，扭曲。

　　7.右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

　　【临床检查】

　　1.X线表现

　　表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大，根据上述特点，结合临床资料，多数囊状肺动静脉瘤可作出明确诊断。

　　2.肺动脉造影

　　肺动脉造影是确诊肺动静脉瘤的可靠方法，肺动脉造影可明确病变部位，形态，累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据，造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影，一般先进行选择性主肺动脉造影。

　　3.心导管检查和心血管造影

　　动脉血氧饱和度下降，心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在，颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险，在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张，伸长，扭曲的血管。
 

 

　　4.超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描

　　能够对肺动静脉瘤作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节，近年来，磁共振和螺旋CT用于肺动静脉瘤的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对肺动静脉瘤的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

　　【诊断方法】

　　对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢，颜面及背部毛细血管扩张，有无脑缺血的病史，部分肺动静脉瘘患者可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。

　　本病的术前检查方法很多：心脏超声监测NaHCO3静脉造影方法简单，诊断可靠，普通X线胸片大多数正常，囊状肺动静脉瘘病例可发现单个或多个不透光阴影，强化CT和MR检查可确定病变部位。

　　肺血管造影是最可靠的确诊方法，能够证实动脉血运来源为肺动脉，少数也可来自体循环，弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象，临床上并不少见，肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

　　【并发症】

　　1、肺不张

　　主要因术后咳嗽无力，支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅，引起支气管堵塞，患者感觉气短或憋气，听诊肺部局部呼吸音弱或消失，气管可偏向患侧，床旁胸部 X 线透视可予以证实。

　　2、脓胸

　　(1) 术中操作不慎使癌瘤，脓肿或结核空洞破溃，污染了胸腔，如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱，抵抗力低，胸膜腔可以感染成脓胸。 (2) 肺切除后余肺表面细小支气管瘘，如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合，则易感染胸膜腔形成脓胸。

　　3、血胸

　　出现情况， 应立即配合医生进行救治，并迅速建立静脉通道，输注止血药物，密切观察血压，脉搏，呼吸，做好抢救准备，同时备好足量全血， 争取及早开胸探查，止血。
 

 

　　4、支气管胸膜瘘

　　一般发生在术后7～10d ， 患者刺激性咳嗽明显， 痰中常带陈旧血， 出现患侧液气胸，胸膜穿刺所得为感染性内容与咳出的痰类似。

　　5、呼吸功能不全

　　主要发生在术前肺功能较差的患者，由于癌症需作肺切除术者, 术前应有足够的估计和准备。

　　6、循环系统意外

　　肺切除术后由于循环系统意外而死亡者约占切除总例数的015%，多因急性心肌梗死或肺动脉栓塞死亡，这种意外并不与肺切除范围成正比，且多发生在肺叶或段切除术后。

　　有的患者术前无心脏病史，患者家属及医生思想上毫无准备，多在术后3～5d 无任何预兆的情况下突然发生，很少有能抢救而复生者。

　　【治疗方法】

　　凡有症状且病变局限的患者，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。

　　除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

　　本病的治疗主要有以下两种选择：

　　1.栓塞治疗

　　是近年来随着心血管介入放射学技术的进展，开创的非手术治疗方法，文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈，其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。
 

 

　　因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸，保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在X线下定位，栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症，易导致肺炎，花费较高，治疗不彻底易复发。

　　所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌，可考虑应用超小型不锈钢线圈，准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。

　　2.手术治疗

　　单发肺动静脉瘘，可楔形切除病变部位，或肺叶/肺段切除术，原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供，肺动静脉瘘畸形可有多种变异，在病理切片时发现畸形的血管多种变异，有的病变肺组织较小，术中很难发现，术后易复发。

　　【预防预后】

　　肺动静脉瘤是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防，肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前，术中及术后均可发生，只要采取积极的措施，可以预防或减少。

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