肺动脉瓣狭窄的发病原因及其治疗方法有哪些？

　　肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%～10%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30%mmHg，一般不会出现明显的临床症状。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.症状表现

　　3.临床检查

　　4.诊断方法

　　5.疾病鉴别

　　6.并发症

　　7.治疗方法

　　8.预防预后

　　【发病原因】

　　本病是常见的先天性心脏病的一种是由于胚胎期发育异常所致。但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄则是由于其它疾病所引起如胎儿宫内感染也可以引起本病本病的病理生理改变如下：

　　一病因

　　各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍，原因不一在胚胎发育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉。在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣如瓣膜在成长过程发生障碍三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。

　　二病理改变

　　肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊。

　　大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄，右心室因血流梗阻而肥大，可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。

　　脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大，常可延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。

　　三、生理改变

　　不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比，肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大。

　　【症状表现】

　　一、临床表现

　　本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现。

　　主要表现为劳动耐力差，乏力和劳累后心悸，气急等症状，重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张，肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。
 

 

　　二、体征

　　多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤。

　　杂音强度因狭窄程度，血流流速，血流量和胸壁厚度而异，肺动脉瓣区第2心音常减弱，分裂，漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。

　　重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。

　　【临床检查】

　　X线检查：

　　轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中，重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起，肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。

　　肺动脉瓣狭窄X线表现心影轻～中度扩大，心尖呈圆钝向上抬起，肺动脉段外隆，肺野清晰。

　　心电图检查：

　　心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏，右心室肥大，劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波，一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。

　　超声心动图检查：

　　肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。
 

 

　　根据临床体征，X线及超声心动图检查，一般的肺动脉口狭窄不难作出初步诊断，但对某些病例为了进一步明确诊断或鉴别诊断的需要，了解狭窄程度和伴发的心脏畸形，有助于正确的手术选择，有必要作右心导管或右室造影检查。

　　右心导管和选择性右室造影检查：

　　正常右心室收缩压为2.0～4.0kPa(15～30mmHg)舒张压为0～0.7kPa(0～5mmHg),肺动脉收缩压与右心室收缩压相一致。

　　【诊断方法】

　　询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响,以探求先天性心脏病发病的病因.通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素,母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址,以估计环境因素。

　　轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态。

　　如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状， 如不及时治疗常可在幼儿期死亡。

　　【鉴别鉴别】

　　(一)心房间隔缺损：轻度肺动脉口狭窄的体征，心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。

　　(二)心室间隔缺损：漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别(参见本章第三节"心室间隔缺损")。
 

 

　　(三)先天性原发性肺动脉扩张：本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难，右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而X线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。

　　(四)法乐四联症：重度肺动脉口狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症)，需与法乐四联症相鉴别

　　【并发症】

　　一般较好，重度狭窄的病人，可发生右心衰竭而死亡，本病尚存在并发一些术后并发症的危险，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外。

　　主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。

　　其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。

　　【治疗方法】

　　(一)手术指征

　　①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣压力阶差大于 5.3kPa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术。

　　②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心 脏有中度增大者。

　　③有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。

　　④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心 室负荷。
 

 

　　(二)手术方法

　　肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下(30～32℃)施行直观视膜交界切开术，低温方法简便，对体内生理功能的紊乱较少，术后恢复顺 利，但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6～8分钟，心内操作必须仓促完成，且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。

　　1.低温下肺动脉瓣直视切开术

　　仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。

　　2.体外循环下直视纠治术

　　适合于各类肺动脉口狭窄的治疗，病人体位、胸部切口和心脏大血管解剖步骤均如低温直视手术，

　　【预防预后】

　　肺动脉瓣狭窄手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。

　　苹果汁中的抗氧化剂有利于心脏的健康运转,常喝可降低心脏病的患病率。

　　多喝牛奶,多吃大豆,生姜,大蒜,茄子,木耳,燕麦,红薯,山楂,茶叶,海鱼,蜜橘.

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