二尖瓣脱垂综合征的症状表现极其治疗方法有哪些？

　　二尖瓣脱垂综合征是指二尖瓣叶(前叶、后叶或两叶)在心室收缩期脱入左心房(向左房侧膨出)，伴或不伴有二尖瓣关闭不全。成人发病率约5%。肉眼见受损瓣膜透明、呈胶冻状。整个二尖瓣呈松弛状，可隆起呈蓬顶状或圆拱状。此种改变亦可见于多种结缔组织疾病，如Marfan综合征、成骨不全及冠心病。

　　目录

　　1.流行病学

　　2.发病原因

　　3.症状表现

　　4.临床检查

　　5.诊断方法

　　6.并发症

　　7.治疗方法

　　8.预防预后

　　【流行病学】

　　二尖瓣脱垂综合征在人群中的发生率可因检查方法或诊断标准的不同而有较大的差异。据报道一组年龄在17～35岁的女性人群中，听诊发现有二尖瓣脱垂综合征者17%，而超声心动图的检出率为21%。

　　根据较大系列的研究结果提示，二尖瓣脱垂综合征发病率在5%～10%，可能是最常见的一种心脏瓣膜病变。二尖瓣脱垂综合征在青年人中女性比男性多见(2∶1)，但在中年和老年人中男女的发病率相似。本征大多见于成年患者，少见于儿童。

　　【发病原因】

　　1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂

　　原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁女性最多。

　　三分之一患者无其他器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马方综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者，以后叶脱垂多见。其中大部分为散发性(非家族性)，少数呈家族性发病，似属于常染色体显性遗传。

　　2.继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关

　　(1)遗传性结缔组织病 Marfan综合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter综合征(MPSⅡ)，Hurler综合征(MPSⅠ-H)，Sanfmppo综合征(MPSⅢ)];Ehlers-Danlos综合征(EDS);弹性假黄瘤等。

　　(2)风湿性疾病 系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等。
 

 

　　(3)风湿性心瓣膜炎

　　(4)病毒性心肌炎

　　(5)扩张型心肌病、肥厚型心肌病

　　(6)冠心病 (乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)。

　　(7)先天性心脏病 (房、室间隔缺损)，动脉导管未闭，Ebstein畸形，矫正型大血管转位。

　　(8)其他 预激综合征、vonWillebrand病、先天性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。

　　【症状表现】

　　起病缓慢，病人可无症状。往往进行心脏听诊，或因其他原因行超声心动图检查时发现二尖瓣脱垂。病人常述心悸、乏力、呼吸困难和胸痛，但症状与活动、体征和二尖瓣反流程度无关。少数病人经常有心悸。

　　【临床检查】

　　1.胸部X线

　　无力体型，胸腔前后径小而心影狭长。

　　2.超声心动图

　　诊断二尖瓣脱垂的首选方法。二维超声可显示二尖瓣叶越过二尖瓣环突入左心房。M型超声显示脱垂的后瓣叶呈吊床样改变(或呈倒置的问号)。彩色多普勒可显示二尖瓣反流程度。

　　3.心电图

　　一般为正常，最常见的异常是下壁和左胸导联T波轻度倒置，偶尔伴有S-T段压低。胸导联上偶见QT延长和深而倒置的T波。动态心电图监测可发现房性和室性过早搏动。

　　4.心导管

　　不典型胸痛与心绞痛难以鉴别时，需行冠脉造影排除冠脉病变。
 

 

　　【诊断方法】

　　二尖瓣脱垂临床诊断主要是根据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音，药物和动作对杂音的影响，结合超声心动图，必要时作左心室造影，一般多可确诊。在排除继发于各种心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脱垂后，才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。

　　【并发症】

　　二尖瓣脱垂综合征可出现二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。

　　1、 进行性二尖瓣闭锁不全

　　少部分患者可发生进行性二尖瓣反流程度加剧，以男性多见。

　　2、感染性心内膜炎

　　二尖瓣脱垂患者的感染性心内膜炎发生率为1%～10%。由于加在二尖瓣上的应力和二尖瓣闭锁不全的高速射流，使本病易发生感染性心内膜炎。感染性心内膜炎可加重二尖瓣反流而引起严重心力衰竭。故二尖瓣脱垂患者进行器械检查、手术治疗或并发感染时，均应积极给予抗生素治疗。

　　3、心律失常

　　动态心电图监测85%的患者可检出频发室性期前收缩，50%患者有短阵室性心动过速，约1/3患者有快速或过缓性室上性心律失常。其发生原因可能与血儿茶酚胺浓度增高及乳头肌受到过度牵拉引起缺血或刺激有关。

　　4、心脏性猝死

　　二尖瓣脱垂是导致年轻人猝死的重要原因之一，约发生于1%～2%患者，一般认为猝死与家族史、室性心律失常、Q-T间期延长和(或)下壁和左胸导联有ST段和T波的改变者有关。
 

 

　　5、 神经系统并发症

　　据报道，非卒中患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为0%～8.4%，缺血性脑血管病患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为1%～61%，其中45岁以下的患者的发生率最高，尤其是不明原因的45岁以下的卒中患者，二尖瓣脱垂的检出率高达20%～61%，高于正常人群的4倍。二尖瓣脱垂综合征可并发一过性脑缺血或脑栓塞。

　　【治疗方法】

　　1.药物治疗

　　(1)预防感染性心内膜炎。

　　(2)β受体阻滞剂对心悸、胸痛、乏力、焦虑有效。

　　2.手术治疗

　　(1)指征①有症状的重度二尖瓣反流和(或)左室收缩功能障碍。②LVEDD>70mm，LVEDVI>200ml/m，EF<50%，不论有无症状。③药物无法控制的恶性心律紊乱或严重胸痛。

　　(2)直视成形术 手术尽可能行直视成形术，否则行二尖瓣置换术。

　　【预防预后】

　　二尖瓣脱垂综合征患者绝大多数的预后良好，患者可经历多年而无自觉症状，临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。Zupprioli等曾对经超声心动图检查证实为二尖瓣脱垂综合征的316例患者进行前瞻性研究。

　　有收缩期杂音的患者，应定期观察杂音的变化，注意是否有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎。对于有特征性收缩期喀喇音、杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗生素预防心内膜炎。

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