风湿热是临床上二尖瓣狭窄最常见病因。是急性风湿热引起心脏炎后所遗留的以瓣膜病为主的心脏病,为慢性风湿性心脏病,正常成人二尖瓣口开大时,其面积大约5cm2,可通过两个手指。当瓣膜口狭窄时,轻者,瓣膜轻度增厚,形如隔膜。重者,瓣膜极度增厚,瓣口形如鱼口。瓣口面积可缩小到1~2cm2,甚至0.5cm2,或仅能通过医用探针。
目录
1.流行病学
2.发病原因
3.症状表现
4.临床检查
5.诊断方法
6.疾病鉴别
7.并发症
8.治疗方法
9.预防预后
【流行病学】
在我国90%以上的二尖瓣狭窄是由于风湿性心脏病所引起,而慢性风湿性心脏病中至少95%以上累及二尖瓣。风湿性二尖瓣狭窄多见于20~40岁的青中年,女性发病率超过男性,男女比例约为1∶2~1∶3。
一般认为,近年来随着人民生活改善,在我国风湿热的发病率有下降趋势,新病例有所减少,病变减轻而病程延长,病人发病年龄也有逐渐后移倾向,以致近年来中老年病例有所增多。
在发展中国家及经济条件较差地区,风湿性二尖瓣狭窄仍是很常见的心脏病。由于近年来风湿热的临床表现有所改变,因此不少病例缺乏典型风湿热史,约有1/3~1/2的风湿性二尖瓣狭窄病人无明确风湿热史。
【发病原因】
二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病中最常见的类型,其中40%患者为单纯性二尖瓣狭窄。由于反复发生的风湿热,早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿,炎症及赘生物(渗出物)形成为主,后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变,逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化,以及腱索缩短和相互粘连,限制瓣膜活动能力和开放,致瓣口狭窄。罕见其他病因包括老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性狭窄及结缔组织病等。
根据二尖瓣瓣口面积,可将二尖瓣狭窄分为轻、中、重度:
1.正常
二尖瓣瓣口面积4~6cm2。
2.轻度狭窄
二尖瓣瓣口面积1.5~2.0cm2。
3.中度狭窄
二尖瓣瓣口面积1.0~1.5cm2。
4.重度狭窄
二尖瓣瓣口面积<1.0cm2。
【症状表现】
1.症状
(1)呼吸困难 肺静脉高压、肺淤血引起。早期,多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展,轻微活动,甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发性房颤时心室率增快亦可诱发呼吸困难。
(2)咯血 长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。
(3)咳嗽、声嘶 左心房极度增大压迫左主支气管或喉返神经引起。
(4)体循环栓塞、心衰及房颤出现相应临床症状。
2.体征
(1)心脏心尖区第一心音增强 舒张期隆隆样杂音及开放拍击音(开瓣音)为二尖瓣狭窄的典型体征。第二心音与开瓣音间期表示二尖瓣狭窄程度,间期越短,狭窄越重。第一心音亢进及开瓣音的存在提示瓣膜弹性尚可。舒张期杂音响度与瓣口狭窄程度不一定成比例。
在轻、中度狭窄患者,杂音响度与舒张期二尖瓣跨瓣压力阶差成正比,狭窄越重压力阶差越大,杂音越响。但在重度二尖瓣狭窄患者,杂音反而减轻,甚至消失,呈“哑型”二尖瓣狭。心前区可有轻度收缩期抬举性搏动及心尖部常触及舒张期震颤。
(2)二尖瓣面容及颈静脉压升高 重度二尖瓣狭窄可出现二尖瓣面容及颈静脉压升高。
【临床检查】
1.影像学检查
(1)X线显示 ①心脏增大,典型表现为左房明显增大,左心缘变直,右心缘双房影,左主支气管上抬。肺动脉干、左心耳及右心室均增大时,后前位心影呈梨状,称为“二尖瓣型心脏”。②主动脉球缩小。③二尖瓣环钙化。④肺淤血和肺间质水肿。
(2)超声心动图
是确诊二尖瓣狭窄首选无创性检查,可直接观察瓣叶活动、测量瓣口面积、房室腔大小及左房内血栓,或测算血流速度、跨瓣压差及瓣口面积。是确诊本病和评估病情的精确方法。
2.其他检查
(1)心电图左房扩大,呈“二尖瓣”型P波(P波增宽伴切迹,以Ⅱ、ⅢaVF导联最明显),PV1终末负向量增大。电轴右偏和V1导联R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可见房颤。
(2)心导管检查特征症状、体征与超声测算的瓣口面积不一致时,可精确测定肺动脉压及左室压,评估血流动力学状态。
【诊断方法】
患者心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左房增大,一般可诊断为二尖瓣狭窄,确诊有赖于超声心动图。
【鉴别诊断】
各种原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主动脉瓣关闭不全相对性二尖瓣狭窄(Austin-Flint杂音)、左房黏液瘤均可引起心尖区舒张期杂音,应注意鉴别。老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性二尖瓣狭窄及结缔组织病等。
【并发症】
二尖瓣狭窄可能单独存在,也可能会合并其他的心脏瓣膜病一起出现。而对患者而言,危害最严重的,便是二尖瓣狭窄一系列的并发症。
(1)心律失常:主要的表现形式为房颤。之后随着病情的恶化,会进而导致心房扑动,而且持续的时间会从短到长,直至演变为持久性心房颤动。而心房颤动的主要危害便是可能会引起或加重心力衰竭,这是因为持久的房颤会降低心排血量。
(2)栓塞:二尖瓣狭窄引起的并发症以脑栓塞最常见,也可能会发作于四肢、肠、肾和脾等脏器。栓塞可能会出现在术后,也可能在轻度二尖瓣狭窄时期就发作。更为可怕的是,栓塞是造成二尖瓣狭窄病人死亡的主要原因之一。
(3)充血性心力衰竭:是二尖瓣狭窄术后最为主要的并发症,大约有50%~75%的患者会发生充血性心力衰竭,同时也是导致患者死亡的最主要原因。
(4)急性肺水肿:同样是导致二尖瓣狭窄患者死亡的一大主要并发症。急性肺水肿的一般表现为:患者急剧的气促,咳粉红色痰,严重时会出现晕厥等现象。急性肺水肿主要是因为患者在术后作息不规律引起的,诸如剧烈运动、熬夜、劳累过度、情绪激动等,都很有可能引发急性肺水肿。
(5)肺部感染:多表现为患者术后容易得感冒、肺炎,且导致肺部淤血。有一部分患者的心力衰竭正是因为肺部感染所引发。
【治疗方法】
1.药物治疗
包括预防风湿热复发,防止感染以及合并症的治疗。
(1)心力衰竭 遵循心衰治疗的一般原则,利尿、强心、扩血管治疗。急性肺水肿时避免使用扩张小动脉为主的扩血管药。
(2)心房颤动
治疗原则为控制心室率,争取恢复窦性心律,预防血栓栓塞。
(3)抗凝适应证 ①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工机械瓣膜。④房颤。如无禁忌证,首选华法林,控制血浆凝血酶原时间(PT)延长1.5~2倍;国际标准化比率(INR)2.0~3.0。复律前3周和复律后4周需服用华法林抗凝治疗。
2.手术治疗
手术选择:二尖瓣狭窄手术包括成形术及换瓣手术两大类,一般情况下首选成形术,病变难以成形或成形手术失败者,考虑进行瓣膜置换。
(1)经皮房间隔穿刺
二尖瓣球囊扩张术(PBMV)。
(2)闭式交界分离术 适应证同经皮球囊扩张术,现已被球囊扩张术及直视成形术所替代。
(3)直视二尖瓣成形术 适应证:心功能Ⅲ~Ⅳ级;中、重度狭窄;瓣叶严重钙化,病变累及腱索和乳头肌;左房血栓或再狭窄等,不适于经皮球囊扩张术。术后症状缓解期为8~12年,常需二次手术换瓣。
(4)瓣膜置换术成形术 难以纠正二尖瓣畸形时,选择瓣膜置换手术。适应证:①明显心衰(NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级)或可能出现危及生命的并发症。②瓣膜病变严重,如钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄。③合并严重二尖瓣关闭不全。
【预防预后】
二尖瓣狭窄病人的预后取决于狭窄严重程度、心脏增大程度、是否合并其他瓣膜损害以及手术治疗的可能性。如果是风湿性心脏病,还要看能否控制风湿活动复发与预防并发症。
从风湿性二尖瓣狭窄的自然病程来看,代偿期病人一般可保持轻至中度劳动力达20年以上;如心脏显著增大,则只有40%病人可生存20年;从出现明显症状到丧失工作能力平均约7年;从持续性心房颤动到死亡一般为5年,但也有长达25年者。
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