肥厚型心肌病的症状表现及其治疗方法有哪些？

　　肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.症状表现

　　3.临床检查

　　4.诊断方法

　　5.并发症

　　6.疾病鉴别

　　7.治疗方法

　　8.饮食保健

　　9.预防预后

　　【发病原因】

　　肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。

　　目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。

　　【症状表现】

　　1.以青壮年多见、常有家族史。

　　2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。

　　3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

　　【临床检查】

　　1.超声心动图

　　对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄<2.0cm;⑤左室流出道血流速度加快;⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。
 

 

　　2.心电图

　　左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。

　　3.X线检查

　　X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。

　　4.心脏磁共振(MRI)

　　其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。

　　5.心内膜下心肌活检

　　免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。

　　【诊断方法】

　　超声心动图提示左心室壁或(和)室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病(房间隔、室间隔缺损)及代谢性疾病伴发心肌肥厚。

　　【鉴别诊断】

　　1.主动脉瓣狭窄

　　本病收缩期杂音位置高，向颈部传导，改变心肌收缩力及周围阻力的措施对杂音影响不大，主动脉瓣第二音减弱。超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。

　　2.高血压性心肌肥厚

　　目前认为高血压患者心肌肥厚>2.5cm时，才可以诊断高血压合并肥厚型心肌病;否则，应考虑高血压引起的心肌肥厚。但是，具体到患者应根据高血压的时间和程度而定。

　　3.冠心病

　　本病发病年龄多在中年以上，一般无胸骨左缘杂音，超声有助于诊断。

　　【并发症】

　　本病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症。

　　1.心律失常

　　肥厚型心肌病易并发心律失常，心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常，室上性心律失常和心房颤动也较常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏、可引起猝死。其中室性心律失常和心房颤动最为重要，需要治疗。

　　2.心脏性猝死

　　是肥厚型心肌病患者主要死亡方式，猝死占死亡病例的一半以上，有报道猝死占死亡病例的78%，猝死的原因为严重心律失常，主要是室性心动过速和室颤。

　　3.动脉栓塞 易并发动脉栓塞，发生率约9%，形成血栓的主要部位是左心耳，进展到肥厚型心肌病扩张期;也可以在左心室形成血栓，血栓脱落形成栓子，造成动脉栓塞，以脑栓塞多见。
 

 

　　4.感染性心内膜炎

　　通常发生在梗阻性肥厚型心肌病，发生率约5%～10%感染灶好发于二尖瓣、主动脉瓣、室间隔上部接触性损伤部位的心内膜非梗阻性肥厚型心肌病，发生感染性心内膜炎极少见。

　　5.心脏传导阻滞

　　可发生在窦房结和房室结，经常遇见到，也是影响药物治疗的因素。

　　6.心力衰竭

　　该病由于心肌肥厚，心室舒张的顺应性降低，早期即可引起左心舒张功能不全，左室舒张末压和左心房压升高;随病情进展，可伴发左心室扩张和收缩功能障碍，出现严重心力衰竭症状，称肥厚型心肌病扩张期，发生率约14%～16%。

　　7.猝死

　　少数肥厚型心肌病患者会发生猝死，其前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者

　　【治疗方法】

　　1.对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。

　　2.避免剧烈运动

　　特别是竞技性运动及情绪紧张。

　　3.药物治疗

　　避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。

　　(1)β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。

　　(2)钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。

　　(3)抗心衰治疗(终末期) 可用利尿剂及扩血管药。

　　(4)抗心律失常 乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。
 

 

　　4.室间隔肌切除术

　　对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。

　　5.双腔起搏

　　预后尚难确定。

　　6.经皮腔间隔心肌化学消融术(PE-MA)

　　是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗HCM的一种新方法。

　　7.预防猝死

　　对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。

　　【饮食保健】

　　肥厚型心肌病食疗方：

　　1、猪心小麦粥

　　猪心1个、小麦30克、大枣5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片，调味勾芡备用，将小麦捣碎，大枣去核，同大米煮为稀粥，煮沸后加入猪心片，调味服食。

　　2、参枣桂姜粥

　　党参10克、大枣5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及红糖适量，将诸药水煎取汁，同大米煮为稀粥，待熟时调入牛奶、红糖即成。

　　3、猪血参芪附枣粥

　　猪血100克、党参、黄芪各15克、附子5克、大枣5枚、大米50克，调理适量。将诸药水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟时调入猪血及调味品。

　　【预防预后】

　　病程相差较大，大多数患者的寿命与正常人无区别。如亲属中有猝死患者、本人有晕厥史、有室性心动过速、心室壁严重肥厚(3.0cm以上)等，则可能发生猝死。

网页图片来源于网络，如有侵权请联系我们修改或删除！