副神经节源肿瘤的发病原因及其症状表现有哪些？

　　副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.症状表现

　　3.临床检查

　　4.诊断方法

　　5.疾病鉴别

　　6.治疗方法

　　7.预防预后

　　【发病原因】

　　副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应，有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。

　　嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤，习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)。而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”。文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)与化学感受器瘤(Chemodectoma)等。

　　【症状表现】

　　1.非嗜铬细胞性副神经节瘤：多为良性，通常无症状，多为体检发现纵隔阴影，症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。

　　2.嗜铬性细胞副神经节瘤：多见于青壮年，主要症状为高血压和代谢的改变，容易引起注意，高血压可有阵发性(突发)型和持续性两类，持续性与一般高血压并无区别，发作时病人可有心悸，气短，胸部压抑，头晕，头痛，出汗，有时有恶心，呕吐，腹痛，视觉模糊。
 

　　有些病人有精神紧张，焦虑和恐惧，面色苍白，四肢发凉，震颤等症状，有时血压可骤升高195mmHg(26.0kPa)以上，发作一般持续数分钟到数小时，常伴有直立性低血压，持续性高血压最终可导致恶性高血压，只有行肿瘤切除后症状方可缓解，由于基础代谢增高，糖耐量降低，病人可有发热，消瘦，体重下降及甲状腺功能亢进的表现，在儿童腹痛，便秘，出汗，视力模糊较为突出，亦有病人平时无症状。

　　【临床检查】

　　测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度，常可使诊断成立。

　　1.胸部X线片表现：与其他神经源性肿瘤相似的X线征象，后纵隔椎旁沟有大小不等的肿块阴影，亦有显示肿物在升主动脉后上方，与脊柱重叠，密度均匀，边界清晰，当肿瘤与主动脉瘤，头臂动脉瘤无法鉴别时采用选择性的动脉造影，可明确显示出血管的来源，30%的病例在胸部动脉造影中能见到肿瘤毛刺，对术前肿瘤的诊断定位有一定帮助。

　　2.CT扫描显示：前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的，密度均匀的阴影，有时可见条索状密影与主动脉相连，由于这种肿瘤血管丰富，CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。

　　3.甲基碘苯胍[131I-MIBG]闪烁摄影术：对肿瘤的定位有显著作用，用MIBG扫描敏感度达85%。

　　4.MRI：在诊断椎旁间肿块是否为副神经节瘤方面有一定价值，副神经节瘤显示为非同质性肿块，内有可流动物质，后一种特征是因为血管丰富，血流速度快。
 

　　【诊断方法】

　　据病史和临床表现，结合常规实验室检查和X线，CT等检查可诊断，最终确诊还需病理检查。

　　【并发症】

　　可伴有心悸、气短、胸部压抑、头晕、头痛、出汗。

　　【治疗方法】

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　　副神经节起源的肿瘤治疗前的注意事项?

　　术前准备：

　　(一)控制高血压术前需要应用肾上腺素能阻滞药作充分准备。

　　1. 苯苄胺或里杰丁(α-肾上腺素能阻滞药)的应用：(1) 有明显高血压，收缩压高于150 mmHg,舒张压高于110 mmHg时，可用苯苄胺，初次量40 mg/天，口服，每天递增10～20 mg，严重者可达200 mg/天。(或口服里杰丁25 mg/天，术前1 ～2 h再肌注里杰丁3～5 mg。)用药期间要预防直立性低血压。(2) 如需迅速控制阵发性严重高血压发作，可在应用苯卞胺的同时，用里杰丁1～5 mg(加于250 ml液体中静滴)。应用1～2天后随血压的下降即可停滴里杰丁。
 

　　2. 心得安或艾司咯尔(β-肾上腺素能阻滞药)的应用：β-肾上腺素能阻滞药一般不能单独使用，只能在应用α-阻滞药见效后才允许应用，否则有可能引起强烈的全身血管收缩，而导致严重高血压危象及心力衰竭。因此，只适用于应用α-肾上腺素能阻滞药而并发心动过速，或病人合并严重心动过速或房性心动过速时。

　　(二)补充血容量这类病人常伴有红细胞增多，血细胞压积>50%。又因血管经常处于高度收缩状态，丢失了大量血浆，促使机体处于低血容量状态。因此，必须强调术前、术中必须补充血容量的不足。

　　(三)对长期持续高血压而潜在充血性心力衰竭或心肌炎者，可给予洋地黄类药和利尿。

　　(四)术前灌肠准备，应予避免，有可能诱发高血压发作的危险，可改用流质饮食和服缓泻药。

　　(五)麻醉前用药可用哌替啶50～75 mg、异丙嗪25 mg和东莨菪碱0.3 mg肌注。不宜用阿托品。

　　【预防预后】

　　副神经节源肿瘤暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

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