单心室的治疗方法和饮食保健有哪些？单心室的症状表现

　　单心室(也称为总心室或单室心)是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5%。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.症状表现

　　3.临床检查

　　4.诊断方法

　　5.疾病鉴别

　　6.并发症

　　7.治疗方法

　　8.饮食保健

　　9.预防预后

　　【发病原因】

　　从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。

　　【症状表现】

　　大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现，如发绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的患者，早期常无所发现。不经治疗，单心室患者的自然寿命较短。

　　【临床检查】

　　1.心电图检查

　　视单心室各亚型而不尽相同，但多数患者有心室肥大表现。

　　2.胸部X线检查

　　大多数患者有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。

　　3.心导管检查和心血管造影

　　在二维超声心电图和彩色多普勒诊断技术问世之前，需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形。
 

　　4.超声心动图检查

　　二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室患者作诸多方面的观察和分析。如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解。

　　新的多普勒技术可对肺动脉狭窄、心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量测定。超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学、偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。

　　【诊断方法】

　　体格检查：肺血流量减少者可见发绀及杵状指(趾)。肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。

　　视诊和扪诊时，显示心脏搏动弥散，由于许多患者其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。

　　听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数患者可闻及较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增多的患者在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

　　【疾病鉴别】

　　单心室容易与哪些疾病混淆?

　　单心室诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易。因此，在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型：
 

　　①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔;

　　②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见;

　　③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。

　　根据心房是否正位、有否大动脉错位、肺动脉狭窄等又分成若干亚型。单心室常合并其他心内畸形。

　　【并发症】

　　单心室合并其他先天性心脏畸形，以肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损最为常见，分别见于51%和27%的病人。

　　也可合并冠状动脉畸形;传导系统位置异常且多变，在有一个出口腔室和那些房-室和心室-大动脉相互关系不一致(左袢)的病人，房室结呈异常前位，在无出口腔室的病人，房室结的位置捉摸不定，可呈后位、侧位或前位。

　　当出口腔室为左向前位时，总传导束环绕肺动脉瓣下流出道的前方，贴近肺动脉瓣附着处;若出口腔室呈右向和前位，则传导束位于肺动脉瓣环的下后方;在无出口腔室者，传导束位于心室体的后方。

　　【治疗方法】

　　根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别选用下列手术：

　　1.姑息性手术

　　以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治手术时发生困难。

　　肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉-肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘;肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。
 

　　2.心室排外手术(Fontan手术)

　　使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉(缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部)，而遗下的单心室专供体循环使用。

　　3.心室分隔术

　　以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。

　　【饮食保健】

　　1.严格控制盐的摄入，盐的主要成分是钠和氯，而钠在人体内具有“水化”组织的作用，体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留，造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担，严重的还会导致心力衰竭。

　　2.不宜多吃巧克力等甜食。心脏手术之后，当小儿不愿意吃饭时，不少家长喜欢塞巧克力给小儿吃，以为这样可以保证营养。巧克力的主要成分是脂肪和糖，热量很高，但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。
 

　　3.不宜多吃罐装饮料和冷饮。目前市场上出售的罐装饮料品种繁多，不少饮料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，营养却常不足。冷饮也是孩子们都喜欢吃的，但大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段，这时患儿的消化功能往往较弱。

　　4.不宜盲目进补。有些家长认为人参有滋补作用，于是给术后的孩子喝参汤。人参确有强心壮体、补气生津的功能，但不同的人参具有不同的性能，服用不当反会引起胃口减退、鼻子出血、烦躁不安等症状。另有一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜。

　　【预防预后】

　　大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。

　　不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。

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