单心房的症状表现及其治疗方法有哪些？

　　单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合并左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.发病机制

　　3.症状表现

　　4.临床检查

　　5.诊断方法

　　6.疾病鉴别

　　7.并发症

　　8.治疗方法

　　9.预防预后

　　【发病原因】

　　单心房是一种先天性疾病，是由于单房心系胚胎发育期，房间隔的第1隔和第2隔均未发育而导致形成一个共同心房，故又称二室三腔心或单心房三腔心。

　　【发病机理】

　　来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现紫绀。

　　【症状表现】

　　1、症状与体征

　　症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现心力衰竭，逐渐出现紫绀和杵状指、趾，在肺动脉瓣区有喷射性杂音，第2音亢进固定性分裂，心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

　　2、病理改变

　　来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现紫绀。

　　【临床检查】

　　1.体检

　　与一般房间隔缺损类似。由于分流量大，心房水平有双向分流，当肺高压严重时，可出现发绀，听诊与巨大房间隔缺损相似。

　　2.X线胸片检查

　　显示双心室肥大，肺血增多。
 

 

　　3.心电图检查

　　与房室管畸形表现类似，电轴左倾，逆钟向转位，P波额面电轴-60°。

　　4.超声心动图检查

　　左，右心房之间，房间隔回声反射消失，四腔切面象上正常情况下，由房间隔，室间隔，二尖瓣，三尖瓣形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。

　　5.右心导管检查

　　因体、肺静脉血在心房内完全混合，因此各心腔及大血管内血氧含量相同，左、右心房间无压力阶差，肺血流增加，肺动脉压力增高。

　　6.选择性心房造影

　　可显示单心房，左心室造影可显示二尖瓣反流。

　　【诊断方法】

　　根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

　　【疾病鉴别】

　　单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。
 

 

　　【并发症】

　　常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、脑栓塞、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎等。术后并发症也常有发生，主要有以下几种情况：

　　1、封堵器脱落

　　对于使用封堵手术治疗的患儿，可并发封堵器脱落这一并发症，常由于选择封堵器过小或操作不当导致封堵器脱落，也可因ASD边缘不足4mm或边缘菲薄致封堵置入后固定不牢。

　　2、残余分流

　　介入治疗ASD后残余分流通常与封堵器的选择有关，选择较小的封堵器是发生手术后残余分流的最常见原因。

　　3、心律失常

　　Ⅲ度AVB为ASD封堵术常见严重并发症，可出现在术中及术后。多见于较大的ASD，因选择直径大的封堵器，其边缘可挤压房室结区，导致严重的房室传导阻滞。

　　4、栓塞性并发症

　　以冠状动脉空气栓塞常见，表现为术中心电图一过性ST段抬高或心动过缓。其发生与手术操作有关，由于心房压较低，输送鞘送至左房后，空气可进入左房，应在输送鞘尾端有血液流出时再推送封堵器。

　　5、心包填塞

　　单心房为ASD封堵术最严重的并发症，处理不及时可导致死亡。

　　6、髂静脉炎

　　见于小儿患者，ASD直径较大，术中选择较大输送鞘致髂静脉损伤。
 

 

　　7、主动脉-右心房瘘

　　单心房是ASD封堵术后晚期的严重并发症之一，为选择的封堵器偏大，且靠近缺损的前上缘条件欠佳，造成封堵器边缘机械性摩擦主动脉根部所致。

　　8、穿刺部位出血

　　由于术中应用肝素，术后患儿躁动，可能引起穿刺部位出血。应详细询问术中出血量，密切观察患儿生命体征及穿刺点。卧床休息24h，保持穿刺肢体制动6～8h。

　　9、感染

　　术后常规应用抗生素3d，注意观察体温变化，每4h测体温1次。如高热或发热持续时间超过3d，应及时报告医生，加强抗菌素治疗。

　　【治疗方法】

　　一旦诊断成立，应及早在体外循环下手术，应用聚四氟乙烯补片、涤纶补片或自体心包片做人造房间隔分隔术。缝合内侧缘时，注意勿损伤传导系统。并应特别注意合并畸形的矫治。

　　1、经共同心房的右房侧切口修补房间隔缺损，补片可用自身心包，涤纶或聚四氟乙烯的人工织物，在房室瓣瓣环处应用浅表的间断褥式缝合。在房室结和房室束区进行缝合时，最好能保持心脏跳动，以防损伤传导系统。
 

 

　　2、左上腔静脉引流入左房的纠治

　　单纯左上腔静脉结扎术 适用于左、右上腔静脉之间存在无名静脉交通或有足够的交通血管。

　　左上腔静脉引流纠正转入右房 当双上腔静脉间不存在无名静脉，也无足够的侧支血管，由于左上腔静脉进入左房的位置不同，故手术方式也各异。

　　【预防预后】

　　单心房是一种先天性疾病，故无有效的预防措施，但对诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。

　　由于其常与其他心内畸形并存，且易致肺动脉高压及肺血管梗阻性病变，因而预后差，自然病史与房室管畸形类似。

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