脐膨出(omphalocele)又称脐突出、胚胎性脐带疝,为先天性腹壁畸形。指出生时肠的一部分通过脐部腹壁上一缺损而突出;突出的肠只覆盖着一层由羊膜和腹膜组成的透明薄膜。新生儿发生率为1/3,200~10,000,男孩较多见。
目录
1.流行病学
2.发病原因
3.症状表现
4.临床检查
5.诊断方法
6.疾病鉴别
7.并发症
8.治疗方法
9.胎儿脐膨需要引产吗
10.预防预后
【流行病学】
脐膨出5000~10000个新生儿中有1例多发生在男性,有学者报道19例脐膨出病儿中男性病儿16例,男孩与女孩的比率为3∶2。本病有家族遗传倾向Osuna等人发现一个家庭两代人中有4人患本病,Kacera亦在一个家庭中发现多人患有本病。
【发病原因】
因为胎儿期脐及腹壁组织发育障碍而使腹腔脏器疝入脐带的外膜造成。与染色体异常有关,30%~50%患儿伴有其他先天性畸形,以肠旋转不良、美克耳憩室、肠闭锁和肠狭窄等最多见。
【临床表现】
典型的脐膨出畸形表现为腹部中央脐带处有透明的囊,内含物为小肠等腹腔脏器,囊壁一侧与腹壁皮肤连接,囊壁的另一侧延续为脐带外膜。
1.巨型脐膨出
腹壁缺损环的直径>5cm,有时达10cm以上,膨出部分的直径往往还要大,可在腹部中央突出如馒头样的肿物,脐带连接于囊膜的顶部。
出生后通过透明膜可以见到囊内的器官,囊内容物除了小肠、结肠之外,还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中,囊膜变得浑浊,水肿增厚。2~3天后变得干枯,脆弱,破裂、甚至坏死。
如果分娩时囊膜破裂,内脏及肠管颜色较鲜红,没有黄色纤维素覆盖,紧急处理,患儿尚可获救。
2.小型脐膨出
腹壁缺损环的直径<5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄榄样的肿物,膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大,可形成腹部中央带蒂样物。囊内容物大多只有小肠、有时可有横结肠。
【临床检查】
腹部中央有半球形肿物,包裹透明囊膜,脐带位于囊膜的顶端,透过囊膜可以见到囊内的器官。
术前应做X线胸部透视及其他检查,了解有无伴发畸形,以便手术中一同处理。母孕期定期腹部超声检查,可早期发现脐膨出,以便产后立即采取治疗措施。
【诊断方法】
依据临床表现可诊断,孕期定期腹部超声检查,可早期诊断。
【疾病鉴别】
脐膨出需与腹裂相鉴别,两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构,在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂,脐、脐带的位置和形态均正常,只是在脐旁腹壁有一裂缝,肠管由此突出腹外。
脐膨出与脐疝不同,是部分腹腔脏器通过前腹壁正中的先天性皮肤缺损突入脐带的基部,上覆薄而透明的囊膜,是较少见的先天性畸形。突出的内脏仅有腹膜与羊膜互相融合的囊膜覆盖,无皮肤,囊膜透明、脆弱、容易破裂。
【并发症】
囊壁的血液供给障碍和破裂可导致腹腔脏器脱出和继发腹腔感染,严重时常可危及患儿的生命。
【治疗方法】
绝大部分患儿需生后立即手术,否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染,患儿很难继续生存。
1.手术治疗
适应证:
①不论脐膨出大小,囊膜壁破裂者应急诊手术,术中先妥善处理肠道畸形,然后再按囊膜破裂的原则治疗脐膨出;
②小型脐膨出,基底部直径<5cm,囊内仅含有肠管,而不含有肝脏膨出脏器还纳腹腔后不致引起呼吸和循环功能障碍者;
③囊膜基底呈蒂状,膨出脏器易发生扭转引起梗阻或嵌顿者;
④合并肠闭锁、肠狭窄、肠旋转不良等肠梗阻畸形者。
有一期修补术、二期修补术和分期整复修补术3种。手术步骤分成3步:内脏复位切除疝囊、修补腹壁。
手术并发症:婴儿的腹腔较小,在缺损较大,膨出的内脏较多时,若强行还纳内脏,修补腹壁,使腹腔内压力过高,可引起一系列严重的病理改变。
①呼吸障碍:由于膈肌上推,使呼吸困难引起发绀,甚而致命。
②循环障碍:腹内压增高压迫下腔静脉和门静脉,使其回流受阻,造成循环衰竭及下肢充血性水肿。
③肠梗阻:压迫胃和小肠致肠管堵塞、坏死或穿孔
④创口崩裂:创口张力太大,容易裂开,再次造成内脏脱出
(5)术后处理:继续保温、补液或输血、肠道外营养、给抗生素、持续胃管减压。
2.非手术疗法
过去认为手术是挽救病儿生命的惟一方法,但死亡率较高。近年来,有人根据病儿的具体情况采用不同的治疗方法,即对早期就诊的病儿仍采用手术治疗但对那些就诊较晚,全身情况不佳,局部已有感染的病儿,则采用非手术疗法,也获得了较好的效果。
常用结痂剂:苄烷胺(zephiran)0.5%硝酸银液、1%碘酊或0.5%红汞加65%乙醇等,由于红汞吸收后可引起全身性中毒近年来极少应用
选择适当结痂剂涂擦在囊膜及其周围每天涂擦囊膜l~2次,保持局部干燥,每次涂擦后用无菌纱布覆盖,外用弹性绷带包扎。
【胎儿脐膨需要引产吗?】
脐膨出是腹壁肌肉薄弱引起,随着年龄增大,肌肉力量加强,会逐渐好转的,一般没有因为单纯脐膨出引产的,除了腹壁缺损,很大可能需要引产
一般来说,在孕周越早期发现的畸形,其严重程度就越重。出生后脐部缺损在5cm以上,被认为是巨大脐膨出。一般随着孕周的增加,腹部体积和腹腔内容物都会长大,可能会部分回纳,但是一般不是非常乐观。
对于巨大型脐膨出的治疗效果明显要比一般的脐膨出差,在国际上而言,其死亡率也是比较高的。
【预防预后】
预后:
脐膨出预后与就诊早晚、出生体重、类型、有无伴发严重畸形及并发症等因素有密切关系 。
脐膨出病儿一旦治愈效果良好,病儿可正常生长发育有人报道1例巨型脐膨出术后随访29年,在儿童期生活正常,成年后从事农业劳动,无任何不适。
预防:
母孕期定期腹部超声检查,可早期发现脐膨出,以便产后立即采取治疗措施。
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