组织细胞增生症严重吗？其症状表现与治疗方法有哪些？

　　组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，多发生于儿童，其发病，临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生，现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.发病机制

　　3.症状表现

　　4.临床检查

　　5.诊断方法

　　6.疾病鉴别

　　7.并发症

　　8.治疗方法

　　9.预防预后

　　【发病原因】

　　病因不明。

　　【发病机制】

　　1.病理表现

　　肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞，肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似。

　　2.其他机制

　　最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的，提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。

　　【症状表现】

　　肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄，多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现;

　　相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异，肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现;

　　有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在做X线检查时发现，病人最常见的症状是干咳(56%～70%)和呼吸困难(40%)，其他临床症状包括胸痛(10%～20%)，乏力(30%)，体重下降(20%～30%)，发热(15%)，约半数的病人发病前有鼻炎的病史，咯血较为少见不到5%，约25%的病人可发生反复发作的气胸。

　　有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病变，病人通常可有局灶性骨痛 或病理性骨折，少数病人(约15%)可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。

　　体格检查：一般无明显异常发现，“爆裂音”和“杵状指”一般不常见，继发性肺动脉高压可以见到，但往往被忽视，疾病晚期可以出现肺源性心脏病。
 

　　【临床检查】

　　常规的实验室检查通常也无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。常规的血生化检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在。血清血管紧张素转化酶正常。

　　1.X线表现

　　胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，虽然病变是弥漫性的，但主要仍集中在中上肺野。

　　2.胸部CT检查

　　高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义，而且对判断该病的严重程度具有一定意义。

　　3.肺功能检查

　　肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关，可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。

　　4.纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查

　　支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变，支气管黏膜活检对诊断无帮助。经支气管肺活检通常由于活检组织太小，对诊断意义不大，但如果活检组织足够大，能够用免疫组织化学技术检查到朗格汉斯组织细胞，则对诊断有重要意义。
 

　　【诊断方法】

　　以X线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现格朗汉斯细胞的组织浸润，因此应尽可能作活组织检查。

　　【疾病鉴别】

　　组织细胞增生症应与慢性外源性过敏性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤和韦格内肉芽肿等相鉴别。

　　【并发症】

　　组织细胞增生症可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭，晚期可出现肺心病。

　　【治疗方法】

　　由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难评价。

　　到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。

　　常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。

　　其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱(长春碱)和依托泊苷(足叶乙甙)虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。

　　由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切的相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。
 

　　虽然到目前为止尚不能证明戒烟能够使病情好转，但戒烟可以降低支气管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的发生率，而支气管炎和呼吸道感染又是肺组织细胞增生症患者急性加重的最常见原因。

　　气胸的治疗与其他气胸治疗方法相同，可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术，但对将要行肺移植的病人，胸膜硬化术应尽量避免。

　　对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者，可考虑行肺移植治疗，但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增生症，并伴有严重的肺功能恶化，此并发症对生存率的影响目前尚未肯定。

　　【预防预后】

　　组织细胞增生症的预后

　　肺组织细胞增生症的临床病程差异很大，约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。

　　有几种因素与病人的预后有关，它们包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早期即有显著的肺功能异常等。

　　怀孕不影响肺组织细胞增生症的预后，因此如果无呼吸功能不全，肺组织细胞增生症不是妊娠的禁忌证。

　　另外肺组织细胞增生症患者合并淋巴瘤和肺癌的几率明显增加，究其原因，有些学者认为可能与吸烟或在原来肺组织瘢痕的基础上发生所致。

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