肺嗜酸细胞组织细胞增生症的发病原因及其症状表现有哪些？

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocvtosis)，以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中，目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)更为合宜。表现为婴幼儿的播散性急性病变、慢性多灶性病变以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。

　　目录

　　1.流行病学

　　2.发病原因

　　3.发病机制

　　4.症状表现

　　5.临床检查

　　6.诊断方法

　　7.疾病鉴别

　　8.并发症

　　9.治疗方法

　　10.预防预后

　　【流行病学】

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症的别名：肺嗜酸细胞增多症;肺嗜酸性细胞增多症;嗜酸细胞性肺炎。

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症确切发生率尚不清楚。很可能有些病例误诊为特发性肺纤维化(IPF)。LCH没有职业和地理分布倾向。

　　值得注意的是几乎所有报告病例均有吸烟史。因此认为吸烟可能是一病因因素。肺嗜酸细胞组织细胞增生症可发生于任何年龄组，但大多见于年轻人(20～40岁)。

　　种族因素在发病机制中有重要作用，白种人比非洲和亚洲后裔发病多，后者本病罕见。有报道肺嗜酸细胞组织细胞增生症与很多恶性肿瘤相关，而且可能是一种癌前病变。

　　【发病原因】

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症为病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。

　　【发病机制】

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。

　　本病发病机制的一个假说(铃蟾肽假说)认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用，铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽。

　　吸烟者肺脏中这种细胞增加，铃蟾肽样肽能趋化单核细胞，促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及刺激细胞因子产生。

　　因此这几种显著特征支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发挥作用这一假说。

　　烟草糖蛋白和其他调节糖肽(如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF)可能在LCH发病机制中发挥潜在的重要作用。
 

 

　　【症状表现】

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。

　　病人常表现为干咳(50%～70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%～21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%～30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。

　　25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道(13%)，此时应注意是否合并感染(如曲菌)或肿瘤。

　　4%～20%病人可出现骨囊肿性损害，并产生局部疼痛或病理性骨折。由于未将全面骨检查列为常规，所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。

　　骨受累症状可在典型肺症状之前出现，也可以是LCH的唯一表现。影像学表现无诊断意义。在多数情况下骨损害为单发，而且主要累及扁骨。

　　中枢神经受累表现为尿崩症占15%，一般认为其提示预后不良。物理检查常不明显，爆裂音和杵状指(趾)皆不常见。

　　可发生继发性肺动脉高压;在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。

　　【临床检查】

　　1.胸部X线

　　如果出现边界不清小结节影(2～10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对肺嗜酸细胞组织细胞增生症诊断具有高度特异性。

　　典型的网状结节影见于中上野，与病理结果相一致。肺总量多正常，但也可见肺过度充气和肺容积缩小。
 

 

　　2.胸部CT检查

　　当一年轻吸烟者，同时出现中上野分布为主的多发囊肿和小结节影时非常具有特征性，可以考虑诊断肺嗜酸细胞组织细胞增生症。

　　3.磁共振(MRI)检查

　　MRI在LCH应用仅限于评估骨骼和CNS病变。

　　4.肺功能检查

　　LCH病人可表现出各种形式的肺功能改变，包括正常、阻塞性、限制性或混合性。

　　当出现气道反应性增高时则可能反映了有COPD共存。肺嗜酸细胞组织细胞增生症出现典型的哮喘表现者不常见。

　　5.运动试验

　　临床上LCH病人通常表现为活动受限及运动耐力下降，且与肺功能异常不成比例。

　　【诊断方法】

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症可根据病因、临床表现及实验室检查做出诊断。

　　【疾病鉴别】

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症首先与具有弥漫性结节类型的肺结节病相鉴别，其次与特发性肺间质纤维化、慢性外源性过敏性肺泡炎和弥漫性肺泡细胞癌相鉴别。
 

 

　　【并发症】

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症常并发气胸和合并感染(如曲菌)或肿瘤。

　　【治疗方法】

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。

　　多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。

　　皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值;细胞毒制剂可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。

　　放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。

　　将来，基因、单克隆抗体以及以细胞因子为基础的疗法可望成为潜在治疗手段。

　　因为本病有血管受累，而且偶尔出现肺动脉高压，容易考虑到对有症状病人行血管扩张剂治疗，但这些疗法仍是推测。

　　【预防预后】

　　1.肺嗜酸细胞组织细胞增生症的预防

　　由于吸烟与肺嗜酸细胞组织细胞增生症有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。

　　2.预后

　　肺嗜酸细胞组织细胞增生症多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性肺间质纤维化，最后死于呼吸衰竭。

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