什么是肺孢子丝菌病？它的传染途径及其症状表现与治疗方法有哪些？

　　肺孢子丝菌病，是由申克孢子丝菌引起的肺部慢性真菌病，是常见的深部真菌病之一。碘化钾为治疗肺孢子丝菌病之首选药物，碘剂过敏或无效者可使用两性霉素B、二羟脒替、酮康唑和氟康唑。

　　目录

　　1.流行病学

　　2.发病原因

　　3.发病机制

　　4.症状表现

　　5.临床检查

　　6.诊断方法

　　7.疾病鉴别

　　8.并发症

　　9.治疗方法

　　10.预防预后

　　【流行病学】

　　1898年Schenck首先发现并报告此病，1990年Hektoen及Perkins最早给以命名。本病散发于世界各地。其中在墨西哥，本病是最常见的一种皮下组织和深部真菌病。

　　我国于1916年由刁氏首次报道，现各省几乎均发现有本病，迄今报道已不下数百例，然而多数为皮肤型孢子丝菌病，肺内孢子丝菌病仍罕有报道。

　　申克孢子丝菌是自然界中一种常见的腐生菌，散布于植物和土壤中，除皮肤为主要传入途径外，也可由口腔黏膜、消化道而引起感染。

　　原发性肺孢子丝菌病主要由呼吸道吸入而致，此外，亦可由其他器官(皮肤、黏膜、骨骼等)病灶经淋巴管和血行播散而引起肺内感染。好发于任何年龄人群，男性多见。

　　【发病原因】

　　申克孢子丝菌属于真菌门，半知菌亚门，丝孢菌纲，丝孢菌目，丛梗孢科，孢子丝菌属，为双相型真菌，在组织内为酵母型，温室培养为菌丝型。

　　【发病机制】

　　肺孢子丝菌病主要侵犯皮肤，黏膜，局部淋巴系统，引起肉芽肿性损害，肺内病变初期为段性分布的支气管炎和支气管肺炎。

　　病理变化为非特异性炎症改变，浸润的炎症细胞包括中性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞及少量类上皮细胞，随病程迁延，形成慢性非特异性肉芽肿，导致结节性肺炎。

　　典型病变由内向外依次为：中央区为慢性化脓区，主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡，并混有少数组织细胞和淋巴细胞。

　　周围有大量上皮细胞和多核巨细胞。外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞，活检组织切片先以淀粉酶在37℃处理1h后作PAS染色。

　　可见4～6μm大小的圆形或卵圆形小体，有时尚可见4～8μm长的雪茄烟形小体及星状小体。
 

 

　　【症状表现】

　　原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型：

　　1.支气管肺炎型

　　起病急，似急性细菌性肺炎。出现发热、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适、疼痛等。有时局部可闻及湿性啰音。

　　2.慢性空洞型

　　多数由肺炎型病变迁延而致，肺内结节性病灶融合、软化、坏死，当坏死物破溃入支气管，局部即形成薄壁空洞。

　　临床上病人主要为低热或中等度发热、咳嗽、咳痰、间歇性胸闷、呼吸困难、发绀或呼吸衰竭，甚至死亡。

　　3.淋巴结肿大型

　　主要病变位于肺门或纵隔淋巴结，多数起病隐袭，于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大。

　　部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管，导致阻塞性肺病变，出现咳嗽、咳痰、不同程度的发热和胸闷、气急等。

　　播散型孢子丝菌病，多见于糖尿病、艾滋病、长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者。

　　除肺内病灶广泛严重外，常伴有皮肤、骨骼、肌肉以及肝、肾、脑等重要脏器的侵犯。

　　表现为急性起病，高热、严重乏力、厌食、体重减轻、关节僵直、肌肉骨骼疼痛、黄疸、肾功能损害或全身衰竭。如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。
 

 

　　【临床检查】

　　1.病原学检查

　　(1)直接镜检

　　取痰液，脓液或活检组织直接涂片 ，作革兰染色或PAS染色，在多核细胞内或大单核细胞内或细胞周围，可见有革兰染色阳性，圆形或梭形，直径2～5μm小孢子，偶见菌丝及星形体。

　　(2)细菌培养：

　　①葡萄糖蛋白胨琼脂培养基上，室温下，即有菌体生长，6天后菌落0.5cm直径大小，呈灰褐色膜状菌落，微高于培养面，10后菌落达1.5～2.0cm直径，表面分3带，边缘为膜状白色晕。

　　中带为暗褐色。中央隆起，有皱褶，高低不平，间有少数成刺状菌丝，2周的菌落呈黑褐色，边缘有下沉现象，取材检查时，菌落黏性很大，不易取出。

　　镜检可见直径2μm的细长分隔菌丝，分生孢子柄从菌丝两侧长出，与菌丝成直角，在顶端有3～5成群梨形小分生孢子(2～4)μm×(2～6)μm大小，排列成梅花样。

　　②胱氨酸葡萄糖血琼脂或脑心浸液葡萄糖血琼脂基上，37℃培养，呈白色菌落，镜检为圆形或梭形孢子，有时出芽，革兰染色阳性。

　　③电镜检查显示圆形或卵圆形小孢子和细长分隔菌丝孢子，电子密度高，呈辐射形状，中心暗，外套附于细胞壁外侧，菌体细胞壁为中等电子密度。

　　胞质呈微细颗粒状，内有线粒体，内质网和空泡，出芽方式为内分芽型，双相性移行时菌丝机械性断裂为菌丝断片。

　　分生孢子形成上具有多形性，菌丝相中，可见假轴状分生孢子柄，并形成多个顶生分生孢子。
 

 

　　2.免疫学检查

　　(1)皮肤试验

　　(2)血清学检查

　　3.X线检查

　　病变类型不同，胸部X线表现不一：①支气管肺炎型：斑片状，结节状阴影呈局灶性分布，亦可弥漫性浸润。

　　②慢性空洞型：原有炎症性浸润阴影中出现透光区，即薄壁空洞形成。

　　③淋巴结肿大型：主要为肺门和(或)纵隔阴影增大增浓，可单侧，亦可双侧，当伴有支气管阻塞性病变时，可出现局限性肺气肿，或局限性肺不张。

　　【诊断方法】

　　根据临床和X线表现，结合病原学检查结果，尤其是培养检查，诊断并不困难。如伴发有皮肤上成串分布的结节性溃疡样损害，更支持本病诊断。

　　【疾病鉴别】

　　由于肺孢子丝菌病的肺内表现无特征性，需与肺炎、肺结核、胸内结节病、肿瘤以及其他肺内真菌病相鉴别，必要时需作纤维支气管镜或纵隔镜检查，以获取病原学和病理学检查标本。

　　周围性病灶，亦可作经皮肺穿刺、经支气管病灶活检或胸腔镜下获取组织。皮肤试验有一定的辅助诊断价值、但血清免疫学检查无特异性。

　　【并发症】

　　肺孢子丝菌病可并发呼吸衰竭。
 

 

　　【治疗方法】

　　1.碘化钾为治疗本病之首选药物

　　成人以10%碘化钾溶液，开始为每天3次，或碘化钾饱和溶液，开始10滴，每天3次，以后逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失后继续服用1个月，以免复发。

　　2.碘剂过敏或无效者

　　(1)两性霉素B：本病毒副作用大，易引起发热、肝、肾、造血系统损害、低血钾等，应引起注意。

　　(2)二羟脒替：置于5%葡萄糖溶液中静脉滴注，7～10天为1疗程。直至病灶完全吸收。

　　(3)酮康唑和氟康唑：每天1～2次，后者亦可加入葡萄糖溶液中静滴。

　　【预防预后】

　　1.肺孢子丝菌病的预防

　　肺孢子丝菌病是一种无痛性慢性疾病，但若有细菌继发感染则可引起败血症而有可能致死。

　　口服伊曲康唑为首选治疗，可替代碘化钾饱和溶液长程疗法，后者疗效差，并常可引起令人烦恼的毒性作用，静脉注射两性霉素B可成功治疗大多数全身感染。

　　2.预后

　　肺孢子丝菌病局限于肺门淋巴结者，部分可不治而自行消散。肺实质性病变严重或播散型孢子丝菌病患者，常持续发展，不积极治疗易致死亡。

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