肺血管炎如何检查？其治疗方法有哪些？

　　肺血管炎，顾名思义，就是指肺血管受侵犯的血管炎，肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。

　　目录

　　1.流行病学

　　2.发病原因

　　3.发病机制

　　4.临床检查

　　5.诊断方法

　　6.疾病鉴别

　　7.并发症

　　8.治疗方法

　　9.预防预后

　　【流行病学】

　　肺血管炎在临床并不常见，以结缔组织病中较为多见以Wegener肉芽肿为例，至1967年各国文献报道200例，北京协和医院至1999年只发现20余例，许多病种的患病率还不清楚。

　　肺血管炎各年龄段均可发现，但一些具体病种有年龄、性别倾向。如过敏性紫癜以青年儿童多见;肉芽肿性血管炎以50～60岁中老年多见;

　　而结缔组织病继发血管炎则以育龄期女性多见。Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征男性患者占多数。

　　【发病原因】

　　肺血管炎的病因还不清楚。

　　【发病机制】

　　肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，但支气管中心性肉芽肿病是个例外。

　　大中小动静脉均可受累，亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管病变。
 

 

　　【临床检查】

　　1.实验室检查

　　常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。

　　2.其他辅助检查

　　血管造影显示：管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。

　　影像学中X线体层检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。

　　【诊断方法】

　　在所有血管炎中，均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状，实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。

　　要诊断血管炎，首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识，结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断，并注意与一些继发性血管炎进行鉴别诊断。

　　血管炎确诊需靠活检或血管造影。应该尽可能进行这些检查以明确血管炎的诊断。因为血管炎一旦确诊，多需长期治疗，而治疗药物毒副作用较多。

　　对于诊断肺血管炎，经支气管镜肺活检阳性率不高，应行开胸活检或胸腔镜肺活检。

　　对于怀疑血管炎，却无合适的活检部位，应行血管造影。血管造影出现囊样动脉瘤表现病情多较严重。
 

 

　　【疾病鉴别】

　　肺血管炎应与感染性血管炎、肿瘤或结缔组织病继发血管炎相鉴别。

　　1.感染性血管炎

　　许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)。

　　根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。

　　2.肿瘤或结缔组织病继发血管炎

　　当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。

　　淋巴瘤、白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见。

　　此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有：类风湿性关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮，需注意加以鉴别。
 

 

　　【并发症】

　　肺血管炎可并发多系统多脏器损害。

　　【治疗方法】

　　肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。

　　糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg·d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。

　　环磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注，剂量1g/m2，2～4周后改为口服。

　　在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药，磺胺甲噁甲噁唑/甲氧苄苄苄啶(SMZco)每周应用3天。

　　延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。
 

 

　　有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者，膀胱癌发生率10年为5%，15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。

　　硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。

　　血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定;

　　尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。

　　IVIG被试用于典型WG患者，但结果不一致。其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。

　　在1组含6例WG患者的治疗中，全部病例获得缓解，但停药后复发，再次用药仍见效迅速。LYG激素和免疫抑制剂可试用，往往反应不佳，局限性病灶可放疗或手术切除。

　　【预防预后】

　　1.肺血管炎的预防

　　长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。

　　2.预后

　　肺血管炎预后与不同疾病类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好，WG经激素+CTX治疗后存活明显延长，但LYG治疗有一定困难，预后差。

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