冠状动脉异位起源有预防措施吗？冠状动脉异位起源发手术治疗

　　冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉，起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见，且常伴有严重心脏畸形。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者，出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡，极少在临床上得到诊断。

　　目录

　　1、发病原因

　　2、症状表现

　　3、临床检查

　　4、诊断方法

　　5、疾病鉴别

　　6、并发症

　　7、治疗方法

　　8、预防预后

　　【发病原因】

　　本病是一种先天性心脏病，在正常的情况下，左，右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液，它们的开口深处主动脉根部，分别在左，右主动脉窦内。

　　若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数(80%～91%)均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上，而在异常的情况下，较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉，少数也可起源于颈总动脉和无名动脉，常伴有其它严重的畸形。

　　【症状表现】

　　病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2～3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽，喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状，左，右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。

　　生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈，肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。

　　【临床检查】

　　有利于本病的辅助检查方法有：

　　(1)胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。

　　(2)心电图检查：常呈现前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置，V5V6呈现深的Q波，常伴有T波倒置，左侧心前区导联显示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。
 

　　(3)右心导管检查：冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力亦可增高。

　　(4)超声心动图检查：显示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱，切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。

　　(5)血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶，乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。

　　(6)放射性核素心肌显像：用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。

　　(7)选择性心脏血管造影检查：心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法，

　　【诊断方法】

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

　　【疾病鉴别】

　　冠状动脉异位起源在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭，需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别，同时还要与原发性扩张型心肌病，冠状动脉瘤，川崎病，心前区连续性杂音等鉴别。

　　一、心内膜弹力纤维增生症

　　心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症，其病因尚未明了，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。

　　先天性心脏病如主动脉缩窄，主动脉瓣狭窄，主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。
 

　　二、原发性扩张型心肌病

　　本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，各年龄均可发病，

　　三、川崎病

　　本病是一种急性系统性血管炎，就是血管壁的炎症，并可发展到血管扩张(动脉瘤)，主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)，然而并非所有患儿均会发展为动脉瘤，大多数病人表现为急性症状而无并发症。

　　【并发症】

　　本病死亡率较高(据报导，该病第一年的死亡率为90%)，左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表现为急性，严重性的心力衰竭。

　　【治疗方法】

　　冠状动脉异位起源西医治疗

　　手术治疗

　　1.左冠状动脉结扎术：

　　经左胸前外第4肋间切口，在膈神经前方切开心包，即可显示扩大的左冠状动脉，在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉，先用无创伤血管钳阻断血流数分钟，观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。

　　如心电图无改变，冠状动脉压力亦不降低，则可用丝线双重结扎，左冠状动脉结扎术操作简便，但仅适用于侧支循环丰富，左至右分流量较大的病例，结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影缩小，生长发育正常，体重增加，婴儿病例结扎术的死亡率可高达50%，2岁以上病例手术死亡率显著降低。
 

　　2.左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术：

　　施行这种手术可在体外循环下进行，但亦可不应用体外循环，不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸，解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉，在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支，将左锁骨下动脉近段向下方翻转，结扎左冠状动脉根部后，用近段锁骨下动脉切端与左冠状动脉作端侧吻合术。

　　3. 升主动脉-左冠状动脉联接术：

　　通过外科手术将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉，建立正常的冠状动脉血源，使冠状动脉血供恢复正常的生理状态，近年来随着体外循环技术的发展已日益得到推广应用，这类手术有下列数种方法，大多需在体外循环结合中等度低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行操作。

　　【预防预后】

　　冠状动脉异位起源为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死，因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。

网页图片来源于网络，如有侵权请联系我们修改或删除！