腹主动脉与下腔静脉之间出现直接的血流沟通即为腹主动脉腔静脉瘘。1831年,James Syne首次报道了腹主动脉瘤破入下腔静脉引起主动脉-下腔静脉瘘(ACF),是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。
目录
1.流行病学
2.发病原因
3.发病机制
4.症状表现
5.临床检查
6.诊断方法
7.并发症
8.治疗方法
9.预防预后
【流行病学】
腹主动脉腔静脉瘘在非破裂性腹主动脉瘤中合并率为0.3%~1.3%,在破裂性腹主动脉瘤中约2.3%~4.3%。
【发病原因】
ACF依病因可分为自发性、创伤性、医源性3类。其中自发性ACF中90%以上由动脉硬化性腹主动脉瘤所引起。合并ACF的腹主动脉瘤瘤体常较大,其直径多在6cm以上。
由于腹主动脉与下腔静脉紧密毗邻,随着瘤体增大,将与周围组织炎性粘连,加以搏动性压力的持续作用,使腹主动脉瘤右后壁与下腔静脉壁受压坏死,最终形成ACF。创伤性可见于刀刺伤及枪弹伤等。医源性可见于腰椎间盘突出症时手术完全切除椎间盘时。
【发病机制】
当ACF形成后,血液从压力高的动脉循环向压力低的静脉内分流,使静脉压上升,回心血量增多,心脏前负荷加重,心肌收缩代偿性增强,心排血量与心率增加,导致心肌肥厚甚至心脏扩大,最后可形成难治性充血性心力衰竭。瘘孔直径>1.5cm时将危及生命。合并冠心病者危险性更大。
另一方面,由于瘤体远端动脉血流减少,肾脏灌注压下降,直接引起肾小球滤过率下降并进一步刺激肾素-血管紧张素系统,使肾小球滤过率下降氯化钠回吸收增加甚至引起氮质血症。主动脉-腔静脉的分流亦将引起下肢缺血,并因腔静脉高压使盆腔脏器淤血、下肢水肿。
上述病理生理变化的程度与进展速度取决于瘘孔大小、距心脏距离、分流量大小、瘘孔形成的时间等因素。
【症状表现】
患者表现为腹主动脉瘤的局部表现和动静脉分流引起的血流动力学变化两个方面。
大多数病人有腹部和(或)腰背部疼痛,疼痛可放射至腹股沟、睾丸及大腿上部,可触及腹部搏动性肿块,并可听诊到腹部连续性血管杂音,有25%病人可触及震颤。腹背部疼痛、腹部搏动性肿块和连续性血管杂音是腹主动脉腔静脉瘘的特征性改变。
如果瘘孔较小、附壁血栓封闭瘘孔、低血压使分流减少或腹主动脉瘤将下腔静脉完全压迫时,可听不到血管杂音。
50%以上病人随分流量的增多而陷入高搏出量性心力衰竭,出现心动过速、舒张压降低、脉压增大和周围动脉的连续性杂音,心搏动时可同时有头部的摇动(Musset征),并有心界扩大和心肌肥厚、肺淤血、肝大等表现。
肾动脉压力下降使肾脏灌注压下降,加上静脉压升高可减少肾小球滤过率和肾小管分泌能力,引起少尿或无尿,可发展至肾功衰竭。
下肢动脉血流的减少和静脉压力升高可使一些病人发生急性下肢缺血,并有下肢静脉及腹壁浅表静脉曲张,出现下肢和阴囊的明显水肿。60%~70%病人可见到下腹壁浅静脉的搏动性扩张。
【临床检查】
1.X线检查
(1)腹部平片 可见到瘤壁的钙化沉着及肠管受压征象;胸部平片可见到心影扩大及肺淤血等改变,提示心力衰竭。
(2)主动脉造影 为诊断ACF的金标准。可显示瘘口位置、大小,腹主动脉瘤及主要血管分支的相关信息,腹主动脉瘤与周围脏器的关系等。但肾功能衰竭及血流动力学不稳定者不宜使用。
2.CT与MRA检查
动态增强CT扫描时,其特征性的表现为静脉注入造影剂后下腔静脉提前显影,可与毗邻主动脉等密度,同时可见下腔静脉扩张及腹膜后、盆腔静脉曲张,可对腹主动脉瘤进行评估。MRA不必注入造影剂即可诊断。
3.B超检查
可见腹主动脉瘤及受压的下腔静脉及瘘孔近端扩张的下腔静脉,彩色超声多普勒可直接显示主动脉与下腔静脉间的反常血流。
【诊断方法】
对腹主动脉瘤或腹部外伤的病人出现高搏出量心力衰竭、连续性腹部血管杂音、肾功能衰竭、下腹会阴部及下肢水肿、浅静脉曲张并伴扩张性搏动者应考虑腹主动脉腔静脉瘘。借助以上辅助检查可明确诊断。
【并发症】
1.便血和尿血 结肠静脉压升高引起静脉淤血可出现直肠出血。约40%病人因肾静脉压升高、膀胱壁静脉淤血而有肉眼或镜下血尿。
2.肺栓塞 临床少见。可因腹主动脉瘤附壁血栓经过瘘孔流入肺动脉而致肺栓塞,出现胸疼、呼吸困难、血痰等改变。
【治疗方法】
由于内科治疗对主动脉腔静脉瘘引起的心力衰竭等效果不佳,故应积极手术闭合腹主动脉腔静脉瘘才能挽救生命。
1.术前行Swan-Ganz漂浮导管插管以监测肺楔入压以调整输液量,避免输入过多晶体液。术中出血量大,应用自体血回收装置可减少输入库存血引起的各种并发症;应用广谱抗生素预防感染。
2.通常采取经动脉瘤修补下腔静脉以闭锁瘘口,再切除腹主动脉瘤行人工血管移植术。
3.术后:
(1)继续应用抗生素预防感染;
(2)在ICU监护心、肺功能,防止心搏骤停及肺栓塞等并发症;
(3)监测并改善肾功能;
(4)注意下肢血运及水肿消退情况,防止急性下肢动脉栓塞和可能出现的下腔静脉阻塞。
【预防预后】
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
饮食保健
1.限制动物脂肪的摄入,限制高胆固醇类食物的摄入。同时戒烟戒酒对防治动脉硬化有一定的益处。
2.要增加多种维生素的摄入,如维生素A、B1、B6、B12、C和D等。
3.应多食蔬菜、水果和含粗纤维的食物,常食坚果,注意营养的补充。
4.均衡饮食多摄取富含抗氧化剂的食物如芒果、木瓜、甜瓜、葡萄、橘子、凤梨、香蕉、草莓、番茄、包心菜、马铃薯等。
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