正常的二尖瓣关闭功能取决于瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、左心室这5个部分的完整结构和正常功能。这5个部分中的任一部分发生结构和功能的异常均可引起二尖瓣关闭不全。轻度反流,患者仅有轻微劳力性呼吸困难。重度反流(如乳头肌断裂),很快出现急性左心衰竭,甚至心源性休克。
目录
1.流行病学
2.发病原因
3.发病机制
4.症状表现
5.临床检查
6.诊断方法
7.疾病鉴别
8.并发症
9.治疗方法
10.预防预后
【流行病学】
在我国器质性二尖瓣闭合不全病变中以风湿性最为常见,约占二尖瓣闭合不全患者的1/3。其中约50%以上合并二尖瓣狭窄,男多于女。
【发病原因】
二尖瓣闭合不全是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣叶挛缩,以及腱索粘连、断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短,使瓣膜运动受限影响其闭合。通常无瓣膜钙化沉积或仅有轻度钙质沉积。
【 发病机制】
二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索与乳头肌。二尖瓣的功能尤其是关闭功能有赖于上述各部分的结构完整与功能协调。当上述中任何一部分的器质性损害或功能失调,均可引起关闭不全,导致左心室收缩期血液反流,形成二尖瓣关闭不全,或称二尖瓣反流。
正常柔软的二尖瓣前、后叶有约1/3的瓣叶在收缩期贴合,由乳头肌收缩及腱索拉紧而维持良好的关闭状态。
【症状表现】
1.症状
(1)急性 轻度反流,仅有轻微劳力性呼吸困难。重度反流(如乳头肌断裂),很快出现急性左心衰,甚至心源性休克。
(2)慢性 轻度二尖瓣关闭不全病人,可长期没有症状。当左心功能失代偿时,病人出现乏力、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等因心排血量减少导致的症状。随后,病情加重,出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难,甚至急性肺水肿,最后导致肺动脉高压,右心衰。
2.体征
(1)听诊 心尖部收缩期杂音是二尖瓣关闭不全最主要的体征,典型者为较粗糙全收缩期吹风样杂音,多向腋下及左肩胛间部传导,后瓣受损时可向心底部传导。二尖瓣脱垂时只有收缩中晚期杂音。P2亢进、宽分裂。
(2)其他 心尖搏动增强,向下移位;心尖区抬举样搏动及全收缩期震颤。并发肺水肿或右心衰时,出现相应体征。
【临床检查】
1.影像学检查
(1)X线检查 急性者心影正常或左房轻度增大不明显。慢性者可见左房、左室扩大,肺淤血,间质肺水肿征。可见二尖瓣环和瓣膜钙化。
(2)超声心动图 脉冲多普勒和彩色多普勒显像可确诊并评估二尖瓣反流程度。M型和二维超声心动图可观测房室大小、瓣叶形态及运动,明确病因。
2.其他检查
(1)心电图 急性者心电图正常,窦性心动过速常见。慢性重度者可出现左房增大、左室肥厚或非特异性ST改变;房颤常见。
(2)心导管 用于临床表现与非侵入性检查结果不相符;或术前需要精确评估反流程度;或需要排除冠心病时。
【诊断方法】
根据其临床表现,凡具有二尖瓣关闭不全的特征性体征,即心尖区有一响亮(≥3/Ⅵ)、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音伴亢进的S3;结合实验室检查,尤其是超声心动图检测,不仅对二尖瓣关闭不全可作定性诊断,而且对反流程度作出半定量诊断。
【疾病鉴别】
三尖瓣关闭不全、室间隔缺损、主动脉狭窄、左右室流出道梗阻均可出现收缩期杂音,应注意鉴别,超声心动图是诊断和评估二尖瓣反流最精确的无创检查方法。
【并发症】
1、感染性心内膜炎
轻、中度二尖瓣关闭不全最危险的并发症是感染性心内膜炎,可使心功能急剧恶化,较单纯性二尖瓣狭窄为多见。
2、心房颤动和动脉栓塞
心房颤动和动脉栓塞主要见于晚期二尖瓣关闭不全,常合并有二尖瓣狭窄。
【治疗方法】
1.药物治疗
(1)急性 治疗目标为减少反流量、恢复前向血流、减轻肺淤血。硝普钠可同时扩张小动脉、小静脉,降低前、后负荷,应首选。低心排时,可联用正性肌力药(如多巴酚丁胺)或使用主动脉球囊反搏(IABP)。当病因为感染性心内膜炎、缺血性心脏病时,同时给予病因治疗。
(2)慢性 根据临床症状酌情给予利尿、扩血管、强心治疗。房颤者抗凝治疗同二尖瓣狭窄。
2.手术治疗
临床症状,左心室大小及左心功能是考虑是否手术的决定因素。手术指征的一般原则:
(1)无症状的中度MR病人 符合以下任何一种情况即应手术:①心功能减退,EF50mm,LVEDD>70mm。③活动受限,活动后肺嵌压出现异常升高。④肺动脉高压(静息肺动脉压>50mmHg;运动后>60mmHg)。⑤房颤。
(2)有症状 不论心功能正常与否均应手术。如EF<0.3,视病人具体情况处理。
【预防预后】
风湿性心脏病二尖瓣关闭不全多在20年后才出现症状。轻度二尖瓣关闭不全可能一生无症状。反复风湿活动、感染性心内膜炎或发生心房纤颤可使关闭不全加重。
一组不同病因的二尖瓣关闭不全,药物治疗5年和10年生存率分别为80%和60%。二尖瓣狭窄合并关闭不全的预后差,5年和10年的生存率分别为67%和30%。
风湿性心脏病是可以预防的,如果能有效地控制甲链咽炎的感染,就不会得风湿热、风心病就不会发生。
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