腹裂多发生在新生儿中的原因是什么呢？腹裂的治疗方法

　　腹裂(gastroschisis)是一种罕见的腹壁发育缺陷,在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出。其发病率各家统计差别较大，但多好发于低体重儿，男婴较女婴多。可并发肠缺血、肠坏死、硬肿症等。

　　目录

　　1.流行病学

　　2.发病原因

　　3.发病机制

　　4.疾病别名

　　5.症状表现

　　6.临床检查

　　7.诊断方法

　　8.疾病鉴别

　　9.并发症

　　10.治疗方法

　　11.预后预防

　　12.相关药品

　　【流行病学】

　　腹裂发生率约为1/3万，是脐膨出的1/10～1/5。男婴较女婴多，其比例为2∶1或3∶2。多见于早产儿，Moore等人报道273例腹裂病儿中59%为早产儿。

　　出生低体重者多见，有人报道一组腹裂病儿中出生体重低于2500g者占67%。无家族遗传因素。

　　【发病病因】

　　腹裂发生的时间,是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。

　　1.侧襞(右侧襞多见)发育不全说

　　多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成，即头襞、尾襞和两侧襞，4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环。

　　如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响，头、尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之一发育不全，致使腹裂在该侧脐旁发生。有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。

　　2.脐静脉血供障碍说

　　有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致;Hoyme(1981)提出，腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜动脉过早的退变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。
 

 

　　【发病机制】

　　腹裂患儿有正常的脐和脐带，腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数(约80%)位于右侧，有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关。

　　病儿多伴有消化道畸形，如肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等。

　　【疾病别名】

　　腹裂畸形

　　【症状表现】

　　由于近年来B超诊断的进步，在产前多可做出诊断。此类病儿多为低体重儿，在出生后即可发现肠管自脐旁腹壁缺损处脱出，肠系膜游离，肠管充血、水肿、增厚，表面覆有纤维素性渗出物，肠管彼此粘连。

　　由于病儿哭闹、吞气、肠管脱出逐渐增多且充气扩张。如合并肠管嵌顿，肠系膜扭转，则肠管有血运障碍，甚至坏死。脐带位于腹壁缺损的一侧，与缺损间有正常皮肤相隔。

　　由于内脏外露、体液丢失，患儿有不同程度的低体温和脱水，甚至发生酸中毒。

　　【临床检查】

　　实验室检查

　　1.血气分析 主要表现为低氧血症和代谢性酸中毒。

　　2.血生化检查 常有低血糖，尿素氮升高。

　　辅助检查

　　近年来通过超声波检查，可于产前作出腹裂畸畸形的诊断。检查时可见胎儿肠管脱出，于腹壁外漂浮于羊水中，而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。
 

 

　　【诊断方法】

　　根据胃肠道自腹部裂口脱出，腹裂的诊断并不困难。

　　【疾病鉴别】

　　应与脐膨出相鉴别。脐膨出的表面有囊膜包被，无正常脐部结构，而腹裂病儿的脐、脐带的位置和形态均正常，在脐的一侧留有腹壁全层缺损,腹内脏器自脐旁腹壁裂缝突出腹外。

　　特别是当脱出肠管水肿、增厚，表面有炎性渗出物覆盖时，易与囊膜破裂的脐膨出混淆

　　【并发症】

　　1 、肠缺血和肠坏死

　　由于肠系膜长时间受压迫致使淋巴和血液循环障碍，严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。

　　2、 硬肿症

　　腹裂患儿多为早产儿和低出生体重儿，散热较一般婴儿多，而机体的棕色脂肪又少，故易发生棕色脂肪产热过程受抑制，出现低体温。

　　再加上新生儿本身皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸多，熔点高，易于凝固而引起皮肤硬肿。

　　此时患儿体温<35℃，哭声弱，吸吮无力，反应差;皮肤凉，皮下脂肪变硬，水肿，触之似硬象皮样，严重时肢体僵硬，可有凹陷性水肿。皮肤颜色苍白或暗红色。
 

 

　　【治疗方法】

　　1、减少生产过程的损害，生后及时修复

　　腹裂手术越早越好。母亲怀孕期间常规B超诊断检查时可以诊断胎儿腹裂畸畸形，但单纯B型超声检查不能作为剖腹术的指征。

　　2、手术修补

　　手术目的是使腹壁完全闭合。常用的术式有：一期修补术、二期皮瓣修补术、分期硅袋修补术和部分肠管切除关腹术。一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管的多少来选择手术方式。

　　以选用气管插管麻醉以防止误吸，并在术中可使腹肌松弛较好。手术时先轻柔清除肠管表面的纤维素性渗出物，注意勿损伤肠壁。

　　然后仔细检查脱出的肠管有无坏死、穿孔、狭窄或闭锁等病变。如发现上述病变应先行处理，再根据脱出器官的多少及腹腔容积选择适当的术式。

　　3、术后管理

　　(1)呼吸循环管理：因术后腹压较高，腹式呼吸受限，易致呼吸循环衰竭。在此期间应继续用肌肉松弛刘，同时做辅助呼吸.改善循环灌流并保持呼吸乎稳。
 

 

　　(2)预防感染：由于肠管长期浸泡在羊水中及暴露于体外，术前均有不同程度的污染，以及应用涤纶织物所引起的异物刺激反应，切口局部易发生感染，甚至裂开。

　　为了减少感染，手术结束前用抗生素溶液冲洗腹腔;缝合腹壁时皮下放置引流条;术前给广谱抗生素;涤纶织物应尽早除去。

　　(3)营养维持：术后肠道功能恢复较慢，一般须经数周，待肠壁水肿和脓苔吸收后才逐渐恢复功能。因此在术后早期不能经口进食，应经静脉给予高营养液2～5周。

　　【预后预防】

　　以往腹裂病儿的病死率高达50%以上，一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发畸形有关，即婴儿体重越低，伴发畸形越严重，病死率越高。

　　近年来由于早期(包括产前)可以得到诊断，以及围术期处理理论和技术的迅速发展，特别是对呼吸和体温调节的管理及营养支持疗法的广泛应用，腹裂病儿术后的成活率已提高到90%以上。

　　腹裂病儿往往早产、出生体重多较低，术后肠道功能恢复缓慢，因而在婴儿期生长较正常儿缓慢，以后智力和体力发育逐渐正常。

　　【相关药品】

　　尿素、氧、肾上腺素

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