肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolar capillary block syndrome),是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。
目录
1.发病原因
2.发病机制
3.症状表现
4.临床检查
5.诊断方法
6.疾病鉴别
7.并发症
8.治疗方法
9.预防预后
【发病原因】
能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺结节病,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。
【发病机制】
肺泡-毛细血管阻滞综合征发病原因复杂,其发病机制还未完全阐述。
【症状表现】
除原发病的临床表现外,发病较隐匿,进展缓慢,进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。
久病后发生杵状指(趾),咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等,晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
【临床检查】
以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。
胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。
【诊断方法】
肺泡-毛细血管阻滞综合征可根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查即可诊断。
【疾病鉴别】
肺泡-毛细血管阻滞综合征临床需与肺气肿,心力衰竭相鉴别。
【并发症】
肺泡-毛细血管阻滞综合征晚期并发右心衰竭。
【治疗方法】
1.一般处理
缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。
2.肾上腺糖皮质激素
对特发性肺纤维化有一定疗效。
3.并发症治疗
右心衰竭者按右心衰竭处理。
【预防预后】
肺泡-毛细血管阻滞综合征的预后取决于原发病。
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