肺泡蛋白沉着症能治好吗？肺泡蛋白沉着症的症状表现及其治疗方法有哪些？

　　肺泡蛋白沉着症，是一种原因未明的少见疾病，其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰，胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.发病机制

　　3.症状表现

　　4.临床检查

　　5.诊断方法

　　6.疾病鉴别

　　7.并发症

　　8.治疗方法

　　9.预防预后

　　【发病原因】

　　肺泡蛋白沉着症的病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应;有学者认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;

　　本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。

　　【发病机制】

　　肺泡蛋白沉着症的发病机制目前尚不完全清楚，有以下几种假设：表面活性物质清除障碍、肺泡巨噬细胞功能缺陷、继发于其他疾病、吸入物的异常损伤、基因突变、GM-CSF及其受体异常。

　　【症状表现】

　　肺泡蛋白沉着症男性多于女性，男女之比约2.5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。

　　本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3;约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等;

　　另有约1/2的病人隐袭起病，表现为咳嗽、呼吸困难、乏力，少数病例可有低热和咯血，呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系。

　　体格检查一般无特殊阳性发现，肺底有时可闻及少量捻发音，虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关，但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。

　　重症患者可出现发绀、杵状指和视网膜斑点状出血。极少数病例可合并肺心病。

　　肺泡蛋白沉着症患者合并机会感染的几率较大，约为15%左右，除了常见的致病菌外，一些特殊的病原菌如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等。
 

 

　　【临床检查】

　　1.实验室检查

　　(1)痰液检查

　　PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。

　　(2)血液检查

　　在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高;恢复健康时，LDH即转为正常。血常规检查，有半数病例淋巴细胞减少，可见血清IgA降低。

　　2.其他辅助检查

　　(1)X线检查

　　典型X线胸片可见肺门周围细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿;或表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布。

　　有时两肺下叶显示浸润性病变，或有些患者开始时呈结节状密度增深影，从两下叶浸润进展为整个大叶实变。

　　病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。纵隔明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-B线。

　　(2)胸部CT检查

　　尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间叶内胸膜增厚而不规则。

　　(3)肺功能测定

　　显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。呈弥散功能障碍。动脉血气分析提示血氧饱和度减低及慢性碱中毒。

　　(4)支气管肺泡灌洗液(BALF)检查

　　典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下见炎症细胞间有大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。
 

 

　　【诊断方法】

　　诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。

　　诊断依据：

　　①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据;

　　②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变;

　　③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

　　【疾病鉴别】

　　肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺结核; ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。

　　PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。

　　【并发症】

　　肺泡蛋白沉着症常易并发细菌感染如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等。还可并发肺部感染和呼吸衰竭等。

　　【治疗方法】

　　由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解，因此对于症状轻微或无临床症状的患者，可以不马上进行治疗，适当观察一段时间，当病人症状明显加 重或病人不能维持正常活动时，可以考虑进行治疗。
 

 

　　1.药物治疗

　　对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者，可以考虑使用溶解黏液的气雾剂或口服碘化钾治疗，但效果均不可靠。

　　糖皮质激素对肺泡蛋白沉着症无治疗作用，而且由于本病容易合并感染，糖皮质激素的使用可能会促进继发感染，所以临床上不 提倡使用糖皮质激素。

　　2.全肺灌洗

　　全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉着症最为有效的方法。虽然到目前为止尚无随机对照研究，但有足够的证据表明全肺灌洗可以改善病人的症状、运动耐受能力、提高动脉 血氧分压、降低肺内分流，改善肺功能。

　　3.经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗

　　经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗具有安全、简便、易推广使用、可反复进行以及病人易接受等优点。

　　4.新的治疗方法展望

　　GM-CSF替代疗法：由于在粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺失的小鼠肺脏出现了与人类肺泡蛋白沉着症类似的改变，所以有学者试用 GM-CSF、治疗肺泡蛋白沉着症。

　　5.基因治疗

　　由于肺泡蛋白沉着症可能与SP-B基因突变、GM-CSF、表达低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受体β链缺陷等有关，因而存在着基因治疗的可能性。

　　【预防预后】

　　肺泡蛋白沉着症的预防

　　1.避免感染分支杆菌病，卡氏肺囊肿肺炎，巨细胞病毒等。

　　2.注意锻炼身体，提高免疫力。

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