非特异性系统性坏死性小血管炎的症状表现及其治疗方法！

　　非特异性系统性坏死性小血管炎，别名显微镜下多发性血管炎，它是一种较常见的坏死性血管炎，咯血、贫血是常见症状，本病肾脏损害率高且症状严重，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡。

　　目录

　　1.流行病学

　　2.发病原因

　　3.发病机制

　　4.症状表现

　　5.临床检查

　　6.诊断方法

　　7.疾病鉴别

　　8.并发症

　　9.治疗方法

　　10.预防预后

　　【流行病学】

　　非特异性系统性坏死性小血管炎是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿。自1952年Zeek分类起逐渐发现了它的一些新的特征，从而逐步将其作为一个新的疾病种类。

　　特别是1982年Davis等发现抗中性粒细胞胞浆抗体后，对这一疾病有了新的认识，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎。

　　它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。

　　成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。

　　【发病原因】

　　非特异性系统性坏死性小血管炎的病因仍不清楚，可能与患者体内的免疫异常有关，也有认为与遗传与环境因素及感染与疾病的发病相关。

　　【发病机制】

　　非特异性系统性坏死性小血管炎，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎。

　　它是一种较常见的坏死性血管炎，主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
 

 

　　【症状表现】

　　非特异性系统性坏死性小血管炎的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。

　　咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。

　　非特异性系统性坏死性小血管炎的肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

　　【临床检查】

　　（1）实验室检查

　　1.血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。

　　2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。

　　3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)。

　　其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

　　（2）辅助检查

　　胸部X线片示肺泡出血征象，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

　　肺活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
 

 

　　【诊断方法】

　　非特异性系统性坏死性小血管炎目前尚无统一标准，以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断：

　　1.中老年，以男性多见。

　　2.具有起病的前驱症状。

　　3.肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性进行性肾功能不全等。

　　4.伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现。

　　5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现。

　　6.P-ANCA阳性。

　　7.肾、肺活检有助于诊断。

　　【疾病鉴别】

　　非特异性系统性坏死性小血管炎应与肺部感染和肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。

　　【并发症】

　　非特异性系统性坏死性小血管炎常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
 

 

　　【治疗方法】

　　非特异性系统性坏死性小血管炎的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定。

　　MPA的治疗可以分为3个阶段，第1阶段为诱导缓解;第2阶段为维持缓解，此阶段可以中等量泼尼松治疗并维持环磷酰胺治疗12个月;

　　或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等维持缓解;第3阶段为治疗复发，服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果。

　　对于伴有肺出血的肺泡毛细血管炎的病情严重患者应联合治疗或行血浆置换治疗。

　　【预防预后】

　　（1）非特异性系统性坏死性小血管炎的预防

　　1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。

　　2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。

　　3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

　　（2）预后

　　非特异性系统性坏死性小血管炎病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。

　　本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

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