地中海贫血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。
海洋性贫血又称地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血。临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕,其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,因此,在遗传咨询及产前诊断方面,这是非常重要的疾病。
地中海贫血的原因
1.缺铁性贫血,这是因为制造血液的原料——铁缺乏,导致血细胞生成降低。
2.是造血器官的功能发生了故障,不能产生足够的血细胞。
3.是机体持续少量的失血,如胃肠道肿瘤、痔、溃疡病等,久之则引起贫血。
4.是血细胞破坏加速,如溶血性贫血。除上述原因外,有一类特殊原因的贫血,即由肾脏疾病引起的贫血,其中以肾功能衰竭、尿毒症为常见。 本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡,轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充,则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见‘“童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败,出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。
地中海贫血的症状的分类有三种,一般分为轻度、中度和重度。
1.轻度地中海贫血症状临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。
2、中度地中海贫血症状 中度贫血患者大多可存活至成年。该类患者面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。
3、重度地中海贫血症状 出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
孕妇地中海贫血怎么办
如果你认为“地中海贫血”只发生在地中海,那你就太天真了。它是一组无国界无性别的遗传性疾病,会提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常。备孕妈妈优生优育,要了解地中海贫血。
孕妇患地中海贫血的危害:
1、严重贫血的孕妇因血红蛋 白携带氧气不足而致胎儿缺氧;引起胎儿宫内发育迟缓、早产 、甚至死胎。
2、孕妇本身还容易发生妊娠高血压 综合征;产时及产后虽然出血不多,也会因血液贮备不足而导致休克 或因贫血严重导致心肌损害。
3、有可能会遗传下一代。假如父母有一人是地中海贫血患者,他们的孩子有50%几率成为地中海贫血患者;如果父母二人都是地中海贫血患者,他们的孩子会只有25%几率是正常人,50%的几率成为轻型地中海贫血患者,有25%的几率成为重型患者。
地中海贫血症的治疗
1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。
2.补血治疗可以服用希泊妮血红素治疗,是世界医学保健协会推荐效果好的补血产品,通过希泊妮血红素调理能气血双补,达到补血、造血、养血的效果。 轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血,此类型患者身体状况相对健康,一般无须接受治疗,关键在于做好优生工作,不要再有地中海贫血子代出生。
地中海贫血患者要多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。
希望小编所述多大家有所帮助。
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