肺泡微结石症的症状表现及其治疗方法有哪些？

　　肺泡微结石症，是一种罕见的存在于肺泡内的无数个微结石疾病。临床主要表现为呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。患者也可无症状，亦可为特有的临床表现和X线不一致现象。

　　目录

　　1.流行病学

　　2.发病原因

　　3.发病机制

　　4.症状表现

　　5.临床检查

　　6.诊断方法

　　7.疾病鉴别

　　8.并发症

　　9.治疗方法

　　10.预防预后

　　【流行病学】

　　肺泡微结石症可发生于任何年龄。文献报道，从婴幼儿到90岁均有发病。但多数发生于20～30岁。

　　国外报道女性多于男性，女性约占60%;而国内报道相反，男∶女为3∶1。有报道本病有一定区域性，举出土耳其发病较高为例证。

　　疾病呈慢性渐进性发展。早期可无任何症状，于常规体检时发现。

　　【发病原因】

　　肺泡微结石症的病因不明。

　　1.可能是全身代谢性疾病的肺部表现，在血液检查时钙、磷指标均正常。从肺组织中未分离出相关病毒。

　　2.可能为常染色体隐性遗传。根据分子遗传学理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。

　　本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积，可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。

　　3.本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。
 

　　【发病机制】

　　肺泡微结石症主要侵犯肺脏，镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克，从胸腔取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉，切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石，沙粒结石以双肺底部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石。

　　镜下检查：微结石的直径0.02～3mm，30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大部分呈致密性钙化，单个结石呈圆形同心板状结构，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗;

　　结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐，结石之间有纤维索条状组织间隔，结石周围可见巨噬细胞浸润;

　　早期一般无炎症反应，晚期则可见不同程度的白细胞浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。

　　【症状表现】

　　大多数患者在发病前无症状，常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象，严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。

　　少见咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低，甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。

　　【临床检查】

　　1.实验室检查

　　痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)或可查见微结石。
 

　　2.其他辅助检查

　　(1)影像学检查

　　诊断本病的主要方法为影像学检查。X线主要表现为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚，可能是微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用，产生邻近胸膜的致密白线，而非真正的胸膜增厚。随访胸片可见微结石大小的增加。

　　胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸，肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。用99m TC磷闪耀扫描检查时，如果发现微结石摄取示踪剂，表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。

　　(2)肺功能检查

　　肺功能发生渐进性变化。肺功能早期无异常，可逐渐出现换气功能障碍、弥散功能减退、低氧血症。病情加重可出现限制型通气功能障碍。晚期可出现呼吸衰竭。

　　【诊断方法】

　　根据病史、典型的X线表现(临床表现和X线的不一致)，诊断本病一般不难。少病人需要经痰液、支气管肺泡灌洗获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。

　　【疾病鉴别】

　　有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，需与之进行鉴别诊断。

　　1.粟粒型肺结核

　　有结核中毒症状，胸片X线示急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，但密度比肺泡微石低;亚急性和慢性血行播散型肺结核，两上中肺野有大小不等、密度不均的病灶与肺泡微结石分布不同。
 

　　2.尘矽肺

　　有硅尘吸入史。肺部X线示结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。病变与支气管走向一致。I期矽肺有肺门淋巴结肿大;Ⅲ期矽肺可见两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。

　　3.特发性肺含铁血黄素沉着症

　　多见于儿童，有反复咯血、气急、发热、发绀等症状。两肺X线见密度较淡的大小不等的结节状阴影或片状浸润，停止咯血后，阴影可吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。

　　【并发症】

　　经过几年，十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压，慢性肺心病和呼吸衰竭。

　　【治疗方法】

　　尚无特效治疗方法，支气管肺泡灌洗疗效不明显。为避免气急，日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度，防治呼吸道和肺部感染。

　　【预防预后】

　　1.肺泡微结石症的预防

　　避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免肺部损害加重。预防和及时治疗上、下呼吸道感染。发绀时给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。

　　2.预后

　　部分患者在数年后出现肺心病、呼吸衰竭。

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