肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的发病原因及其症状与鉴别方法！

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(BLAG)于1977年由Saldana等提出，是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.发病机制

　　3.症状表现

　　4.临床检查

　　5.诊断方法

　　6.疾病鉴别

　　7.并发症

　　8.治疗方法

　　9.预防预后

　　【发病原因】

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因不明。

　　【发病机制】

　　病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主;

　　浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。

　　部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。

　　【症状表现】

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热，咳嗽，胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见;

　　胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变;

　　病人血沉(ESR)，C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病常见于20～40岁的成年人。大多数典型病例，其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。

　　原发皮损为红色丘疹，直径可达约1厘米，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。
 

　　大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。

　　自觉症状轻微。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者可发展为CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

　　【临床检查】

　　组织病理检查：组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。

　　损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎。

　　真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞，占浸润细胞的50%以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。

　　【诊断方法】

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即可诊断。

　　【疾病鉴别】

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
 

　　【并发症】

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病可阻塞血管造成炎症，梗死和坏死。

　　【治疗方法】

　　一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。

　　如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)，共治疗4～17周，可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)，可使90%的患者症状显著好转。

　　【预防预后】

　　一、预防

　　1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。

　　2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。

　　3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

　　二、预后

　　此病属于良性病变，预后良好。典型损害可在8周内自愈。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。

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