肺淀粉样变性可以治愈吗？它的的症状表现与鉴别及其治疗方法有哪些？

　　肺淀粉样变性是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。发病年龄37～95 岁(平均65 岁)，主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促，肺功能一般不受损。

　　目录

　　1.发病原因

　　2.发病机制

　　3.症状表现

　　4.临床检查

　　5.诊断方法

　　6.疾病鉴别

　　7.并发症

　　8.治疗方法

　　9.预防预后

　　【发病原因】

　　支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关：

　　1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应，来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白及碎片，其降解产物形成相应的轻链片断，于支气管肺组织沉积为淀粉样物。

　　2.由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。浆细胞、吞噬细胞的聚集与激活反映了局部的炎症反应。

　　3.原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL原纤维肺内沉积。

　　4.继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等，较为少见。

　　5.家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。其结构产生变异，由蛋氨酸取代缬氨酸，因而具有致淀粉样变原性。

　　【发病机制】

　　在电镜下淀粉样物的95%由均一的晶状原纤维组成，其余5%呈五角形中空的“炸面包圈”样结构。原纤维系不同类型的蛋白质或多肽，直径约10～15nm，长度不一，约8000nm。

　　在X线衍射下观察原纤维由两个亚单位组成，排列成β折叠层片状，这可解释刚果红染色后在偏光镜下呈双折射体(取决于偏光镜与晶轴的对向)。

　　而“炸面包圈”样结构的化学物理特性在各种淀粉样变中是相同的，它由可溶性循环血浆蛋白衍生而来，称可溶性淀粉样物蛋白，为肝细胞合成的产物，可能是淀粉样物的支架结构。
 

 

　　【症状表现】

　　由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述：

　　1.喉淀粉样变

　　喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位。

　　2.气管支气管淀粉样变

　　常见症状有呼吸困难或喘鸣，咳嗽，咯血和声音嘶哑等。因气道狭窄分泌物滞留常有继发感染，此时咳嗽呈持续性，伴咳脓痰，可有发热、肺部干湿啰音和白细胞增高。

　　支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张。病人可出现活动后气短、呼吸困难，查体可见肺容积缩小征和局部呼吸音减低。

　　血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，且本病常伴凝血机制障碍，故咯血颇为常见。X检查可显示阻塞性肺炎，肺不张和气道局灶性或弥漫性狭窄。

　　3.肺淀粉样变

　　肺淀粉样变可表现为单结节型(可演变为多结节)、多结节型、粟粒型(含融合结节型)或肺间质(肺泡隔)弥漫型。

　　【临床检查】

　　1.实验室检查

　　淀粉样原纤维类型的鉴别可采用免疫荧光法和免疫组化法，免疫过氧化酶染化酶染色可鉴别淀粉样物中和浆细胞中的lambda(λ)轻链和kappa(κ)轻链。
 

 

　　应用抗AL、AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定多数病人的类型。也可用高锰酸钾消除刚果红染色法区别AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉样物化学抽提后行氨基酸测序，能更准确地判定类型。

　　2.辅助检查

　　X线胸片对肺淀粉样变有重要提示作用，可显示病变的程度和类型，支气管镜检查则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。

　　一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检等，以确定是否为系统性淀粉样变。

　　【诊断方法】

　　肺淀粉样变性的疑诊主要在于临床医师的熟悉程度和警觉性。对患有可能并发淀粉样变的基础疾病，无明显诱因出现活动后气促、声嘶、咳嗽或咯血。

　　纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起，胸片示肺内孤立结节或网状结节状影或反复肺不张者，应考虑到本病，并积极作有关病理组织学检查以明确诊断。

　　【疾病鉴别】

　　喉淀粉样变须与喉部良、恶性肿瘤和喉返神经麻痹鉴别;气管支气管淀粉样变应与支气管结核及肿瘤鉴别;肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移癌鉴别。

　　【并发症】

　　肺淀粉样变性可继发肺部感染，全身衰竭。
 

 

　　【治疗方法】

　　目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。

　　有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。

　　对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。

　　但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱有助于缓解病情。

　　有报道长期间歇并用泼尼松和氧芬胂(马法兰)或环磷酰胺，可显著延长生存期。

　　秋水仙碱可能有抑制淀粉样物沉积的作用，可服用至出现腹泻、骨髓抑制等毒性反应，对慢性炎症AA蛋白型效果较明显。

　　对原发性及合并于多发性骨髓瘤的A1型淀粉样变，二甲硫氧化物具有促使淀粉样原纤维变性的作用，显示较好的疗效，可与环磷酰胺等烷化剂并用。

　　对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗原发病。

　　【预防预后】

　　1.肺淀粉样变性的预防

　　积极治疗能诱发肺淀粉样变性的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于结核、化脓性疾病者已很少见，表明预防原发病是有效的。

　　2.预后

　　肺淀粉样变性预后较好，有病例报道生存期达20年。

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