单侧肺气肿,即单侧透明肺,狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常,使患肺能较正常肺组织透过更多X线的肺部疾病。也有人将阻塞性或代偿性肺气肿、肺大疱、气性肺囊肿等称为透明肺,此可以理解为广义的范畴。
目录
1.发病原因
2.发病机制
3.症状表现
4.临床检查
5.诊断方法
6.疾病鉴别
7.并发症
8.治疗方法
9.预防预后
【发病原因】
单侧肺气肿的别名:单侧透明肺;先天性肺囊腺样畸形;先天性肺叶气肿;新生儿肺过度膨胀;肺透明膜病;膜综合征。
1.先天性肺叶气肿
虽有先天性肺发育障碍的因素,但也有后天支气管被压迫的病例,故单侧肺气肿也被称为“新生儿”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿,而不宜称为“先天性”肺叶气肿。
其特征是:一叶或一段肺组织过度膨胀,压迫正常肺组织纵隔器官及心血管系统,是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。
2.特异性肺气肿(Swyer-James综合征)
Swyer和James(1953),首先报道此病,为1例6岁男孩。1954年,Macleod报告了9例成人的类似患者,故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征。
仅见于新生儿或幼儿,1/3病例出生后即刻发病,50%发生在出生后1个月,仅5%在出生后6个月发病,男多于女。
常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见),其次为右肺中叶,下叶少见。
【发病机制】
1.先天性肺叶气肿
过度膨胀的原因和发病机制有很多,这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好。
原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内,前者占约50%。
2.特异性肺气肿
其与先天性肺叶气肿不同,可见于小儿或成人;可为一叶或一侧肺,是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征。
Swyer认为:此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉功能不全,病因不明确,可能与病毒感染有关,也可能为先天性或后天性某种因素造成。
【症状表现】
1.先天性肺气肿
症状表现分为早发和迟发两种类型,仅5%的病人出生后6个月发病,半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫。
很少人无症状,典型的早发症状起于出生后第4天至数周,症状进展极快,表现为进行性呼吸困难、吸气和呼气性哮鸣音、心动过速、发绀等。
体征有:胸廓不对称,患侧胸廓饱胀,叩诊呈清音、呼吸音减弱,气管、纵隔健侧移位,类似气胸。迟发症状为反复呼吸道感染。
查体:患侧胸廓膨隆,叩诊反响增强,听诊呼吸音减弱,可能闻及喘鸣音或啰音。
2.特异性肺气肿
可见于儿童及成人,临床表现轻重不一,轻者可无症状,重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血。体检所见与先天性肺叶气肿相似。
【临床检查】
1.放射学检查
单侧肺气肿可见病变上叶多见,以左侧为主,下叶极少见。
单侧肺气肿的特征为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少、患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张,纵隔健侧移位、膈肌下移或正常,透视可见纵隔吸气时移向患侧,呼气向健侧移位。
特异性肺气肿X线表现为患肺透亮度增加、肺门血管纹理减少。支气管造影:支气管近端充盈,远端细小,5~6级以下支气管不充盈。
透视见:吸气时纵隔患侧移位,患侧膈肌活动度减弱,患肺容积不随呼吸运动而改变。
2.心血管造影
单侧肺气肿可见异常血管或心脏畸形,放射性核素肺扫描可见患叶血液灌注减少,支气管镜及支气管造影用以除外其他病变。
肺动脉造影:患侧肺动脉细小,外周血管稀少。放射性核素检查:患肺灌注显著减少。
3.支气管镜检查
支气管黏膜充血、水肿、变厚等急、慢性炎症表现。
4.肺功能检查
提示通气功能障碍。
【诊断方法】
结合临床表现和X线检查单叶肺透亮度增加、血管纹理明显散开和稀薄,可明确诊断单侧肺气肿。
对于单侧肺气肿而年龄稍大的儿童患者可行支气管镜检查以排除气管内病变。放射学的重要特征是而有血管纹理可区别于肺大疱。
【疾病鉴别】
单侧肺气肿注意与肺不张鉴别,肺叶气肿与肺不张,代偿性肺气肿的差别在于后者患侧膈肌升高,纵隔患侧移位。
放射学的重要特征是单叶肺透亮度增加,血管纹理明显散开和稀薄,根据有血管纹理可区别于肺大疱。
【并发症】
1.自发性气胸
自发性气胸并发于阻塞性肺气肿者并不少见,多因胸膜下肺大皰破裂,空气泄入胸膜腔所致。
若患者基础肺功能较差,气胸为张力性,即使气体量不多,临床表现也较重,必须积极抢救不可掉以轻心。
单侧肺气肿患者肺野透亮度较高,且常有肺大泡存在,体征不够典型,给局限性气胸的诊断带来一定困难。
2.呼吸衰竭
阻塞性肺气肿往往呼吸功能严重受损,在某些诱因如呼吸道感染、分泌物干结潴留、不适当氧疗、应用静脉剂过量、外科手术等的影响下,通气和换气功能障碍进一步加重,可诱发呼吸衰竭。
【治疗方法】
1.先天性肺气肿
部分病人不需手术治疗而自行缓解症状。非手术治疗的死亡率近50%。因其严重影响心、肺功能,常须急诊手术。
手术危险性较大,特别是在正压通气开始至取出患肺前的时段,故必须尽快开胸、尽快取肺。患肺切除后预后好,手术死亡率<5%。
2.特异性肺气肿
保守治疗以解痉、消炎为主,与先天性肺叶气肿相似,症状重者手术切除,预后佳。
【预防预后】
1.预防
单侧肺气肿患者应避免感冒,防止着凉。
2.预后
心肺功能不全者预后不良。
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