贝壳甲综合征,甲床及骨质萎缩。别名贝壳甲综合症,壳甲综合征。临床表现为杵状指,所有指甲呈纵行弯曲,甲板与甲床分离,远端甲床萎缩导致指尖营养不良。
目录
1.流行病学
2.症状表现
4.临床检查
5.诊断方法
5.治疗方法
【流行病学】
Cornelius和shelley于1967年报道了1例贝壳甲综合征,该患儿4岁时发生继发于百日咳的支气管扩张,5岁时出现指甲改变。
临床表现为杵状指。所有指甲呈纵行弯曲,甲板与甲床分离,远端甲床萎缩导致指尖营养不良。
【症状表现】
贝壳甲综合征的临床表现为杵状指。所有指甲呈纵行弯曲,甲板与甲床分离,远端甲床萎缩导致指尖营养不良。本病可能是黄甲综合征的一种变型。
【临床检查】
X线检查示远端指骨变细,血管丛完全缺乏。
【诊断方法】
根据临床表现为杵状指,所有指甲呈纵行弯曲,甲板与甲床分离,远端甲床萎缩导致指尖营养不良的特征性即可诊断。
杵状指亦称鼓棰指,表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大称为杵状指。
其特点为末端指(趾)节明显增宽增厚,指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起,使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于180°。
发病机理:肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。
【治疗方法】
贝壳甲综合征病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接治疗本病。
早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
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